Pathologies inflammatoires
Maladie auto-inflammatoire rare (1-3/100 000) du jeune adulte. Tableau systémique : fièvre intermittente quotidienne + arthrites/arthralgies + éruption cutanée saumonée fugace + hyperferritinémie majeure. Risque de syndrome d'activation macrophagique (SAM).
**Critères de Yamaguchi 1992** (les plus utilisés) : 4 critères ≥ dont 2 majeurs. **Majeurs** : fièvre ≥ 39°C ≥ 1 sem, arthralgies ≥ 2 sem, rash typique saumoné, leucocytose ≥ 10 000 avec PNN ≥ 80 %. **Mineurs** : pharyngite, hépato/splénomégalie, adénopathies, transaminases élevées, FR/AAN négatifs. **Ferritine** majeurement augmentée (souvent > 5 000 μg/L) avec ferritine glycosylée < 20 % = très évocateur. Diagnostic d'exclusion (infections, néoplasies).
Source : Yamaguchi 1992 + revue Néphrologie 2023
**Formes systémiques** : corticoïdes 1 mg/kg/j en 1re intention. Si cortico-dépendance ou rechute : **anti-IL-1** (anakinra Kineret® ou canakinumab Ilaris®) ou **anti-IL-6** (tocilizumab) — efficacité spectaculaire dans 70-80 % des cas. Méthotrexate en épargne cortisonique. **Formes articulaires chroniques** : peuvent évoluer vers tableau type PR → traitement DMARD classique. Anti-TNF moins efficaces que dans la PR.
Source : EULAR/PRES 2018
Complication grave (10-15 % des Still adulte) : fièvre persistante + cytopénies + hyperferritinémie majeure (> 10 000) + hépatite + coagulopathie + hyperTG. Diagnostic urgent : myélogramme (hémophagocytose) + critères HLH-2004. URGENCE thérapeutique : bolus corticoïdes 1 g IV + cyclosporine + IgIV. **Anakinra IV à dose élevée** très efficace dans cette indication. Mortalité 10-25 % malgré traitement.
Source : Critères HLH-2004 + revue SAM 2023
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