Pathologies inflammatoires
Vascularite multisystémique du jeune adulte (15-45 ans), gradient méditerranéen + Asie centrale. Triade classique : aphtose buccale récidivante + génitale + uvéite. Atteintes vasculaires, neurologiques, digestives possibles.
Pas de marqueur biologique spécifique → diagnostic clinique selon les **critères internationaux ISG 1990** : aphtose buccale récidivante (≥ 3 épisodes/an) + 2 autres parmi : aphtose génitale, lésions oculaires (uvéite/vascularite rétinienne), lésions cutanées (pseudo-folliculite, érythème noueux), pathergie positive. Critères ICBD 2014 plus sensibles. HLA-B51 augmente le risque mais n'est pas requis.
Source : International Criteria for Behçet's Disease (ICBD 2014)
**Aphtose simple** : colchicine + corticoïdes locaux. **Uvéite postérieure / panuvéite** : corticoïdes IV puis azathioprine ou cyclosporine + **anti-TNF** (infliximab ou adalimumab) en cas de menace visuelle. **Atteinte neurologique parenchymateuse** : corticoïdes IV + cyclophosphamide ou infliximab. **Atteinte vasculaire** (thromboses, anévrismes) : corticoïdes IV + immunosuppresseur, anticoagulation discutée (risque hémorragique si anévrisme). **Apremilast** (Otezla®) AMM pour aphtose orale sévère.
Source : EULAR 2018 Behçet update 2022
Pronostic dépend des atteintes : oculaire (cécité 25 % à 5 ans sans traitement → < 5 % avec biothé), vasculaire (anévrismes artériels pulmonaires = mortalité élevée), neurologique parenchymateuse (séquelles fréquentes). Suivi multidisciplinaire (médecin interne + ophtalmologue + neurologue). Surveillance ophtalmo **tous les 3 mois minimum** la 1re année.
Source : PNDS HAS Behçet 2018
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