Pathologies inflammatoires
Maladie rare auto-immune avec fibrose cutanée et viscérale (poumon, cœur, rein, tube digestif). Phénomène de Raynaud souvent inaugural.
Le phénomène de Raynaud est très fréquent (~10 % de la population) et le plus souvent bénin (Raynaud primaire). Mais s'il commence après 30 ans, est asymétrique, ou s'accompagne d'ulcères digitaux, une cause secondaire (sclérodermie, lupus) doit être recherchée — capillaroscopie + AAN à demander.
Source : Orphanet Sclérodermie systémique (ORPHA:90291)
L'atteinte pulmonaire interstitielle (PID) touche 30-50 % des SSc. Dépistage **systématique** dès le diagnostic : EFR (CVF, DLCO) + scanner thorax haute résolution. Surveillance EFR tous les 6 mois la 1re année puis 12 mois. Une baisse de la CVF > 10 % ou DLCO > 15 % = aggravation → discuter **nintédanib** (anti-fibrosant, AMM 2020) ou **tocilizumab** (anti-IL-6, AMM 2021 pour SSc-PID).
Source : EULAR 2023 SSc — recommandation PID
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) touche 8-15 % des SSc, généralement après 5+ ans d'évolution. Dépistage **annuel obligatoire** par échographie cardiaque + NT-proBNP + EFR (rapport DLCO/VA). Score DETECT à utiliser si DLCO < 80 %. Si suspicion : cathétérisme cardiaque droit (PAPm > 20 mmHg + PAPO ≤ 15 mmHg + RVP > 2 UW). Traitement de 1re ligne : **macitentan + tadalafil** (combinaison initiale, étude AMBITION).
Source : ESC/ERS 2022 HTAP
Recommandations et fiches officielles — consultables depuis la fiche interactive.
Sélection évaluée pour la prise en charge — Sclérodermie systémique.
