📇 Rhumatologue · BAIE MAHAULT · (971) · Salarié
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MDPH DE LA GUADELOUPE
IMMEUBLE ROMARIN Z.I DE JARRY MDPH DE LA GUADELOUPE RUE FERDINAND FOREST, 97122 BAIE MAHAULT
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Rheumatology (Oxford, England) · 2017
Journal of medical case reports · 2019
Abstract Background The association of macrophage activation syndrome and primary Sjögren’s syndrome has been rarely reported in the literature. We report the first observation of this association in Africa, south of the Sahara, and we discuss the diagnosis and therapeutic challenge. Case presentation A 26-year-old Mauritanian and Berber woman was followed for primary Sjögren’s syndrome. After a voluntary cessation of her usual background treatment, she was admitted to our department for an outbreak of her illness. A clinical examination revealed anemic syndrome, peripheral polyarthritis, coughing rales at both pulmonary bases, and fever at 39.5 °C. On biologic examination, there was bicytopenia with anemia at 5.70 g/dl, lymphopenia at 796/mm3, a biological inflammatory syndrome with a sedimentation rate at 137 mm in the first hour, C-reactive protein at 97 mg/l, hyperferritinemia at 1778 mg/l (9 normal value), and hypergammaglobulinemia at 20.7 g/l of polyclonal appearance. The triglycerides were 1.95 g/l (1.4 normal value) and the lactate dehydrogenase level was 491 IU/l (1.5 normal value). Cytological examination of a medullary puncture revealed an image of hemophagocytosis. An infectious screening was negative. Thoracic computed tomography showed non-specific interstitial lung disease. A diagnosis of macrophage activation syndrome complicating primary Sjögren’s syndrome was selected with a probability of 97.2%, according to H-Score. The evolution was favorable under a treatment including etoposide (VP-16). Conclusion Macrophage activation syndrome is a rare entity, rarely reported during primary Sjögren’s syndrome. Its spontaneous evolution is invariably fatal. There is no consensus on therapeutic treatment. Etoposide is a therapeutic option especially in forms refractory to corticosteroid therapy.
Annals of clinical microbiology and antimicrobials · 2017
Source PubMed · Recherche par auteur (homonymes possibles, vérifier l'affiliation).
Annals of clinical microbiology and antimicrobials · 2017 · Case Reports
Djiba B, Kane BS, Diallo MA, Diongue K, et al.
Journal of medical case reports · 2019 · Case Reports
Kane BS, Niasse M, Faye A, Diack ND, et al.
JSES international · 2026 · Journal Article
Kobayashi JK, Sow M, Aibinder WR
Rheumatology (Oxford, England) · 2017 · Evaluation Study
Pers YM, Sow MS, Taverne B, March L, et al.