📇 Rhumatologue · PARIS · (75) · Salarié
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CDS MEDICAL ARTHUR VERNES
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Arthritis and rheumatism · 2003
AbstractObjectiveTo analyze specific clinical findings, underlying disorders, treatments, outcomes, and prognostic factors for reactive hemophagocytic syndrome (RHS) in systemic disease.MethodsData were collected using standardized forms as part of a French national survey. Adult cases without an underlying malignancy, diagnosed on bone marrow or lymph node biopsy, were included.ResultsTwenty‐six cases (7 men, 19 women, mean age 47.4 ± 17.7 years) were studied. Systemic diseases included systemic lupus erythematosus (n = 14), rheumatoid arthritis (n = 2), adult onset systemic Still's disease (n = 4), polyarteritis nodosa (n = 2), mixed connective tissue disease (n = 1), pulmonary sarcoidosis (n = 1), systemic sclerosis (n = 1), and Sjögren's syndrome (n = 1). RHS occurred in 2 distinct clinical settings in the course of systemic disease. RHS was associated with an active infection in 15 patients (bacterial infections, 10 cases; viral, 3 cases; tuberculosis, 1 case; and aspergillosis, 1 case) and with the onset of a systemic disease alone in 9 cases. Isolated RHS occurred in 2 cases. The overall mortality rate was 38.5%. Two factors were associated with mortality: corticosteroid treatment at the time of RHS diagnosis, and thrombocytopenia (odds ratio = 28, 95% confidence interval = 13.3−238.9).ConclusionsWhen RHS occurs in the course of an active systemic disease (situation only reported in cases of systemic lupus or adult Still's disease), immunosuppressive therapy should be used. In contrast, when RHS is present concomitantly with an active infection, immunosuppressive therapy needs to be lowered and antibiotic therapy should be instituted.
Annals of the rheumatic diseases · 1994
Source PubMed · Recherche par auteur (homonymes possibles, vérifier l'affiliation).
Presse medicale (Paris, France : 1983) · 2007 · Comparative Study
Vidal-Trécan G, Christoforov B, Papiernik E
Annales de medecine interne · 1995 · Case Reports
Dhôte R, Christoforov B, Weill B, Menkes CJ
Annals of the rheumatic diseases · 1994 · Journal Article
Guillevin L, Lhote F, Sauvaget F, Deblois P, et al.
Revue du rhumatisme et des maladies osteo-articulaires · 1987 · English Abstract
Dougados M, Alemanni M, Tulliez M, Abadia R, et al.
Annales de medecine interne · 1984 · English Abstract
Garret M, Sicard D, Péquignot H, Christoforov B, et al.
La semaine des hopitaux : organe fonde par l'Association d'enseignement medical des hopitaux de Paris · 1969 · Journal Article
Péquignot H, Guerre J, Debray J, Christoforov B, et al.
Presse medicale (Paris, France : 1983) · 2007 · Case Reports
Mir O, Nazal EM, Cohen P, Vignaux O, et al.
British journal of rheumatology · 1997 · Clinical Trial
Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, Lhote F, et al.
Clinical and experimental rheumatology · 1997 · Case Reports
Dhôte R, Roux FX, Bachmeyer C, Tudoret L, et al.
Gastroenterologie clinique et biologique · 1991 · Case Reports
Desmoulins F, Lévy P, Boccaccio F, Thulliez M, et al.
Presse medicale (Paris, France : 1983) · 2007 · English Abstract
Papiernik E, Pibarot ML, Vidal-Trécan G, Christoforov B
Arthritis and rheumatism · 2003 · Journal Article
Dhote R, Simon J, Papo T, Detournay B, et al.