Syndrome de paralysie supranucléaire progressive atypique

Définition clinique

Forme de syndrome de paralysie supranucléaire progressive (PSP), une maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par une tauopathie sous-jacente qui se distingue du tableau classique de la PSP. Le phénotype clinique est inconstant et comprend la PSP-P (PSP-parkinsonisme), la PSP-PGF (PSP-akinésie pure avec freezing de la marche), la PSP-CBS (PSP-syndrome corticobasal), la PSP-SL (PSP-aphasie progressive non fluente), la PSP-F (PSP avec prédominance des présentations frontales), la PSP-OM (PSP avec prédominance de troubles oculomoteurs) et la PSP-PI (PSP avec prédominance de l'instabilité posturale).