Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-parkinsonisme prédominant

Définition clinique

Variante atypique de paralysie supranucléaire progressive (PSP), une maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par la prédominance d'un syndrome parkinsonien précoce (tremblements, bradykinésie des membres, rigidité axiale et des membres) plutôt que par des chutes et des troubles cognitifs. Les patients finissent par développer des signes cliniques caractéristiques d'une PSP classique. Les caractéristiques neuropathologiques incluent une tauopathie et une perte neuronale dans certaines régions du cerveau, notamment le noyau sous-thalamique et la substantia nigra. La tauopathie est moins sévère qu'en cas de PSP classique.