Syndrome de von Willebrand acquis
Synonymes : Maladie de von Willebrand acquise
Définition clinique
Maladie hémorragique rare caractérisée par des anomalies du facteur von Willebrand, similaires à celles de la maladie de von Willebrand, mais dues à une pathologie sous-jacente. La maladie touche généralement les patients âgés sans antécédents hémorragiques personnels ou familiaux.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Reduced factor VIII activity
- Hematological neoplasm
- Prolonged prothrombin time
- Reduced von Willebrand factor activity
- Impaired ristocetin cofactor assay activity
- Abnormal cardiovascular system morphology
🟡 Occasionnel / autres (21) ↓
- Menorrhagia(Occasionel (29-5%))
- Epistaxis(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal angiodysplasia(Occasionel (29-5%))
- Hematuria(Occasionel (29-5%))
- Bruising susceptibility(Occasionel (29-5%))
- Pulmonic stenosis(Occasionel (29-5%))
- Aortic valve stenosis(Occasionel (29-5%))
- Mitral regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Aortic regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Normocytic anemia(Occasionel (29-5%))
- Hypochromic anemia(Occasionel (29-5%))
- Subcutaneous hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Persistent bleeding after trauma(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Melena(Occasionel (29-5%))
- Hypotension(Occasionel (29-5%))
- Joint hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Refractory anemia(Occasionel (29-5%))
- Asthenia(Occasionel (29-5%))
- Metrorrhagia(Occasionel (29-5%))
- Intracranial hemorrhage(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de von Willebrand acquis. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 45%
Maladie de von Willebrand
ORPHA:903 · 5/8 phénotypes en commun
- 35%
Déficit combiné en facteurs V et VIII
ORPHA:35909 · 4/8 phénotypes en commun
- 24%
Hémophilie A sévère
ORPHA:169802 · 4/8 phénotypes en commun
- 23%
Maladie hémorragique des porteurs d'hémophilie A
ORPHA:177926 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Déficit congénital en facteur II
ORPHA:325 · 3/8 phénotypes en commun
- 19%
Déficit congénital en facteur VII
ORPHA:327 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:5573
- ICD-10:D68.4
- ICD-11:3B2Y
- MONDO:0020460
- MedDRA:10069495
- UMLS:C0272362