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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Communication interauriculaire type sinus coronaire

ORPHA:99104Sous-type d'une pathologieCIM-10 : Q21.1CIM-11 : LA8E.3

Synonymes : ASD type sinus coronaire · CIA type sinus coronaire · Communication interauriculaire avec fenestration du toit du sinus coronaire

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

26 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

  • Left-to-right shunt
  • Unroofed coronary sinus

🟠 Fréquent (79-30%) — 8

  • Palpitations
  • Exertional dyspnea
  • Exercise intolerance
  • Anomalous pulmonary venous return
  • Fatigue
  • Anomalous origin of the left common carotid artery from the main pulmonary artery
  • Systolic heart murmur
  • Abnormally loud pulmonic component of the second heart sound
🟡 Occasionnel / autres (16) ↓
  • Pulmonary arterial hypertension(Occasionel (29-5%))
  • Dyspnea(Occasionel (29-5%))
  • Transient ischemic attack(Occasionel (29-5%))
  • Supraventricular arrhythmia(Occasionel (29-5%))
  • Right ventricular dilatation(Occasionel (29-5%))
  • Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
  • Bundle branch block(Occasionel (29-5%))
  • Right atrial enlargement(Occasionel (29-5%))
  • Presyncope(Occasionel (29-5%))
  • Cyanosis(Très rare (4-1%))
  • Syncope(Très rare (4-1%))
  • Stroke(Très rare (4-1%))
  • Right ventricular failure(Très rare (4-1%))
  • Pneumonia(Très rare (4-1%))
  • Recurrent bacterial infections(Très rare (4-1%))
  • Increased pulmonary vascular resistance(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Communication interauriculaire type sinus coronaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (5) ↓
  • GARD:10697
  • ICD-10:Q21.1
  • ICD-11:LA8E.3
  • MONDO:0020435
  • UMLS:C0344733

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.