Syndrome du défilé thoracique
Synonymes : SDT · Syndrome de la traversée cervico-thoraco-brachiale · Syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial · TOS
Définition clinique
Groupe de maladies caractérisées par des paresthésies, des douleurs et des faiblesses des membres supérieures dues à une compression, une tension ou une inflammation des paquets vasculo-nerveux qui passent par le défilé thoracique. Il existe trois formes de syndrome du défilé thoracique (SDT) avec des tableaux cliniques et des étiologies différents : le SDT neurogène (SDTN) qui peut être divisé en formes vraies ou objectivées, le SDT artériel (SDTA) et le SDT veineux (SDTV).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
11 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Paresthesia
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Abnormal rib morphology
- Edema
- Muscle weakness
- Arthralgia
- Myalgia
🟡 Occasionnel / autres (5) ↓
- Sensory neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Varicose veins(Occasionel (29-5%))
- Muscle spasm(Occasionel (29-5%))
- EMG abnormality(Occasionel (29-5%))
- Venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome du défilé thoracique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 63%
Syndrome neurogène du défilé thoracique
ORPHA:100073 · 6/8 phénotypes en commun
- 24%
Syndrome de Gitelman
ORPHA:358 · 5/8 phénotypes en commun
- 52%
Arachnoïdite
ORPHA:137817 · 4/8 phénotypes en commun
- 50%
Syndrome des antisynthétases
ORPHA:81 · 4/8 phénotypes en commun
- 44%
Fasciite à éosinophiles
ORPHA:3165 · 4/8 phénotypes en commun
- 40%
Poliomyélite
ORPHA:2912 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:7759
- ICD-10:G54.0
- ICD-11:8B91.Y
- MONDO:0005979
- MeSH:D013901
- MedDRA:10048627
- UMLS:C0039984