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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Syndrome neurogène du défilé thoracique

ORPHA:100073Sous-type d'une pathologieCIM-10 : G54.0CIM-11 : 8B91.Y

Synonymes : NTOS · SDT neurogène · Syndrome neurogène de la côte cervicale · Syndrome neurogène de la traversée cervico-thoraco-brachiale · Syndrome neurogène du défilé cervico-thoraco-brachial · Syndrome neurogène du défilé costo-claviculaire

Définition clinique

Forme de syndrome du défilé thoracique (TOS pour thoracic outlet syndrome) qui se manifeste par des douleurs, des paresthésies et une faiblesse dans les membres supérieurs et dont on distingue deux catégories : le syndrome neurogène du défilé thoracique (NTOS pour neurogenic thoracic outlet syndrome) véritable et contesté.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

8 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 5

  • Arthralgia
  • Myalgia
  • Paresthesia
  • EMG abnormality
  • Dysesthesia

🟠 Fréquent (79-30%) — 1

  • Abnormal rib morphology
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
  • Sensory neuropathy(Occasionel (29-5%))
  • Muscle weakness(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome neurogène du défilé thoracique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (4) ↓
  • ICD-10:G54.0
  • ICD-11:8B91.Y
  • MONDO:0015061
  • UMLS:C0751549

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.