Fasciite à éosinophiles
Synonymes : Fasciite diffuse avec éosinophilie · Syndrome de Shulman
Définition clinique
La fasciite à éosinophiles est une maladie rare du tissu conjonctif qui se caractérise par une inflammation et un épaississement des fascias, généralement associée à une éosinophilie périphérique. Elle se manifeste au cours de l'âge adulte par un oedème symétrique et douloureux principalement des extrémités, qui s'indure progressivement. Une fatigue, une fibrose cutanée invalidante, une myosite et une arthrite peuvent aussi être observées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
16 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 10
- Edema
- Acrocyanosis
- Subcutaneous nodule
- Abnormality of eosinophils
- Increased total eosinophil count
- Myalgia
- Fatigue
- Macule
- Cellulitis
- Muscular edema
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Arthritis
- Arthralgia
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Fasciitis(Occasionel (29-5%))
- Myositis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Fasciite à éosinophiles. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 31%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Dermatomyosite
ORPHA:221 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile
ORPHA:285 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Panniculite nodulaire non suppurative
ORPHA:33577 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Maladie de Fabry
ORPHA:324 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 3/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
2 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Fasciite à éosinophiles » dans le titre/abstract.
- Review
Immune checkpoint inhibitor-related eosinophilic fasciitis: 3 case reports with literature review
Biteau M et al. · Rev Med Interne · 2025 · PMID 40399177
- Review
[Atypical and/or systemic dermatologic disorders related to immune checkpoint inhibitors: A review]
Rivet V et al. · Rev Med Interne · 2025 · PMID 39580255
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:6351
- ICD-10:M35.4
- ICD-11:4A43.4
- MONDO:0009175
- MeSH:C562487
- MedDRA:10014954
- OMIM:226350
- UMLS:C0264005