Lymphome thyroïdien
Définition clinique
Lymphome primitif prenant spécifiquement naissance dans la glande thyroïde, affectant parfois les ganglions lymphatiques cervicaux et, rarement, un site plus distal. Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus fréquent, suivi du lymphome MALT et du lymphome folliculaire. Les types plus rares sont les lymphomes à cellules T, le lymphome de Burkitt ou le lymphome de Hodgkin classique. La maladie est généralement associée à la thyroïdite de Hashimoto. Les patients présentent généralement une masse dans la thyroïde, avec ou sans lymphadénopathie cervicale. On peut observer un enrouement et une dyspnée, tandis que les symptômes constitutionnels sont rares. Le pronostic est favorable pour les patients dont les tumeurs sont localisées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
14 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Broad neck
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Hypothyroidism
- Hashimoto thyroiditis
- Hoarse voice
- Dysphagia
- Dyspnea
- Lymphadenopathy
- Upper airway obstruction
- Stridor
🟡 Occasionnel / autres (5) ↓
- Goiter(Obligatoire (100%))
- Lymphoma(Obligatoire (100%))
- Hyperthyroidism(Occasionel (29-5%))
- Pain(Occasionel (29-5%))
- Respiratory distress(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome thyroïdien. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 58%
Cancer anaplasique de la thyroïde
ORPHA:142 · 6/8 phénotypes en commun
- 21%
Papillomatose respiratoire récurrente
ORPHA:60032 · 4/8 phénotypes en commun
- 18%
Sarcoïdose
ORPHA:797 · 4/8 phénotypes en commun
- 24%
Ectopie thyroïdienne
ORPHA:95712 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Maladie thyroïdienne associée à IgG4
ORPHA:64744 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Myasthénie auto-immune
ORPHA:589 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:C85.7
- ICD-11:2B33.5
- MONDO:0019962
- UMLS:C1336753