Somatostatinome
Définition clinique
Tumeur neuroendocrine du pancréas ou tumeur endocrine du duodénum, très rare, qui prend naissance soit dans le pancréas (50 %), soit dans le tractus gastro-intestinal (50 %) et se manifeste généralement par des symptômes non spécifiques tels que des douleurs abdominales, une perte de poids, une jaunisse et une diarrhée, mais qui, dans environ 20 % des cas pancréatiques, entraîne un syndrome d'hypersécrétion de somatostatine (syndrome du somatostatinome) caractérisé par un diabète sucré, une cholélithiase, une stéatorrhée et une hypochlorhydrie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
35 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 15
- Diabetes mellitus
- Weight loss
- Diarrhea
- Nausea and vomiting
- Constipation
- Anorexia
- Hepatomegaly
- Steatorrhea
- Episodic abdominal pain
- Neoplasm of the pancreas
- Poor appetite
- Hypochromic microcytic anemia
- Gallbladder dysfunction
- Chronic fatigue
- Neoplasm of the small intestine
🟡 Occasionnel / autres (20) ↓
- Intermittent jaundice(Occasionel (29-5%))
- Intrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of abdomen morphology(Occasionel (29-5%))
- Ascites(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Intestinal obstruction(Occasionel (29-5%))
- Extrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
- Lack of bowel sounds(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the thyroid gland(Très rare (4-1%))
- Increased circulating gonadotropin level(Très rare (4-1%))
- Elevated circulating growth hormone concentration(Très rare (4-1%))
- Increased circulating prolactin concentration(Très rare (4-1%))
- Subcutaneous lipoma(Très rare (4-1%))
- Medullary thyroid carcinoma(Très rare (4-1%))
- Pituitary adenoma(Très rare (4-1%))
- Parathyroid adenoma(Très rare (4-1%))
- Hypercalcemia(Très rare (4-1%))
- Increased circulating cortisol level(Très rare (4-1%))
- Primary hyperparathyroidism(Très rare (4-1%))
- Adrenocortical adenoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Somatostatinome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 69%
Glucagonome
ORPHA:97280 · 8/8 phénotypes en commun
- 56%
PPome
ORPHA:97278 · 6/8 phénotypes en commun
- 56%
GRFome
ORPHA:97261 · 6/8 phénotypes en commun
- 63%
Insuffisance surrénalienne aiguë
ORPHA:95409 · 5/8 phénotypes en commun
- 63%
Maladie d'Addison
ORPHA:85138 · 5/8 phénotypes en commun
- 63%
Déficit isolé tardif en ACTH
ORPHA:199299 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:4900
- ICD-10:C17.0
- ICD-11:2C10.1
- MONDO:6976
- MeSH:D013005
- MedDRA:10041329
- UMLS:C0037661