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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Glucagonome

ORPHA:97280PathologieCIM-10 : D37.7CIM-11 : 2C10.1

Synonymes : Syndrome du glucagonome

Définition clinique

Tumeur neuroendocrine du pancréas (PNET pour pancreatic neuroendocrine tumor) rare et fonctionnelle, secrétant du glucagon en excès et entraînant un syndrome associant érythème migratoire nécrotique, diabète sucré, anémie, perte de poids, anomalies des muqueuses, thromboembolie, troubles gastro-intestinaux et neuropsychiatriques.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

42 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Neoplasm of the pancreas

🟠 Fréquent (79-30%) — 18

  • Glossitis
  • Diabetes mellitus
  • Skin rash
  • Pruritus
  • Weight loss
  • Normochromic anemia
  • Acanthocytosis
  • Diarrhea
  • Nausea and vomiting
  • Constipation
  • Anorexia
  • Hepatomegaly
  • Episodic abdominal pain
  • Poor appetite
  • Abnormal blistering of the skin
  • Stomatitis
  • Chronic fatigue
  • Necrolytic migratory erythema
🟡 Occasionnel / autres (23) ↓
  • Depression(Occasionel (29-5%))
  • Intermittent jaundice(Occasionel (29-5%))
  • Intrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of abdomen morphology(Occasionel (29-5%))
  • Ascites(Occasionel (29-5%))
  • Thromboembolism(Occasionel (29-5%))
  • Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
  • Steatorrhea(Occasionel (29-5%))
  • Intestinal obstruction(Occasionel (29-5%))
  • Extrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
  • Lack of bowel sounds(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal gastrointestinal motility(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the thyroid gland(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating gonadotropin level(Très rare (4-1%))
  • Elevated circulating growth hormone concentration(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating prolactin concentration(Très rare (4-1%))
  • Subcutaneous lipoma(Très rare (4-1%))
  • Pituitary adenoma(Très rare (4-1%))
  • Parathyroid adenoma(Très rare (4-1%))
  • Hypercalcemia(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating cortisol level(Très rare (4-1%))
  • Primary hyperparathyroidism(Très rare (4-1%))
  • Adrenocortical adenoma(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Glucagonome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (8) ↓
  • GARD:2496
  • ICD-10:D37.7
  • ICD-10:E16.8
  • ICD-11:2C10.1
  • MONDO:0019959
  • MeSH:D005935
  • MedDRA:10018404
  • UMLS:C0017689

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.