Insuffisance surrénalienne aiguë
Synonymes : Crise addisonienne · Crise cortico-surrénalienne · Crise corticosurrénalienne · Crise surrénalienne · Insuffisance cortico-surrénale aiguë · Insuffisance cortico-surrénalienne aiguë
Définition clinique
Insuffisance surrénalienne primaire due à un défaut soudain de production de stéroïdes surrénaliens (cortisol et aldostérone). Il s'agit d'une situation d'urgence médicale, c'est pourquoi une suspicion précoce et un traitement rapide sont essentiels à la survie, même avant que le diagnostic ne soit posé.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
44 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 14
- Autoimmunity
- Increased circulating ACTH level
- Hypovolemia
- Fatigue
- Hyperpigmentation of the skin
- Muscle weakness
- Failure to thrive
- Weight loss
- Diarrhea
- Nausea and vomiting
- Constipation
- Abdominal pain
- Anorexia
- Hypotension
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Renal insufficiency
- Renal salt wasting
- Increased circulating renin level
- Seizure
- Hypotonia
- Orthostatic hypotension
- Normocytic anemia
- Hypoglycemia
- Hyperuricemia
- Hyperkalemia
- Hyponatremia
- Decreased circulating aldosterone level
- Hyperkalemic metabolic acidosis
- Androgen insufficiency
- Acute respiratory tract infection
- Decreased urinary potassium
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Delayed puberty(Occasionel (29-5%))
- Adrenal hypoplasia(Occasionel (29-5%))
- Dry skin(Occasionel (29-5%))
- Vitiligo(Occasionel (29-5%))
- Stroke(Occasionel (29-5%))
- Myocardial infarction(Occasionel (29-5%))
- Sparse axillary hair(Occasionel (29-5%))
- Vertigo(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Hypercalcemia(Occasionel (29-5%))
- Decreased female libido(Occasionel (29-5%))
- Salt craving(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating cortisol level(Obligatoire (100%))
- Primary adrenal insufficiency(Obligatoire (100%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Insuffisance surrénalienne aiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 88%
Maladie d'Addison
ORPHA:85138 · 7/8 phénotypes en commun
- 63%
Déficit isolé tardif en ACTH
ORPHA:199299 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase classique
ORPHA:90794 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome POEMS
ORPHA:2905 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome de Cushing par sécrétion ectopique d'ACTH
ORPHA:99889 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:E27.2
- ICD-11:5A74.1
- MONDO:0019801
- MedDRA:10001389
- UMLS:C0151467