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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

VIPome

ORPHA:97282PathologieCIM-10 : D37.7CIM-11 : 2C10.1

Synonymes : Choléra endocrine · Choléra endocrinien · Choléra pancréatique · Syndrome WDHA · Syndrome de Verner-Morrison · Syndrome de diarrhée aqueuse avec hypokaliémie et achlorhydrie

Définition clinique

Type extrêmement rare de tumeur neuroendocrine pancréatique, sécrétant du peptide vasoactif intestinal (VIP), provoquant des manifestations d'une diarrhée aqueuse, d'une hypokaliémie et d'une achlorhydrie ou d'une hypochlorhydrie (connu sous le nom de syndrome WDHA).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

41 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 3

  • Neoplasm of the pancreas
  • Hypokalemia
  • Secretory diarrhea

🟠 Fréquent (79-30%) — 15

  • Diabetes mellitus
  • Weight loss
  • Normochromic anemia
  • Dehydration
  • Nausea and vomiting
  • Malabsorption
  • Anorexia
  • Hepatomegaly
  • Episodic abdominal pain
  • Hypercalcemia
  • Generalized muscle weakness
  • Muscle spasm
  • Poor appetite
  • Erythema
  • Chronic fatigue
🟡 Occasionnel / autres (23) ↓
  • Intermittent jaundice(Occasionel (29-5%))
  • Intrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of abdomen morphology(Occasionel (29-5%))
  • Ascites(Occasionel (29-5%))
  • Extrahepatic cholestasis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal gastrointestinal motility(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the thyroid gland(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating gonadotropin level(Très rare (4-1%))
  • Elevated circulating growth hormone concentration(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating prolactin concentration(Très rare (4-1%))
  • Subcutaneous lipoma(Très rare (4-1%))
  • Respiratory insufficiency due to muscle weakness(Très rare (4-1%))
  • Pituitary adenoma(Très rare (4-1%))
  • Neoplasm of the liver(Très rare (4-1%))
  • Parathyroid adenoma(Très rare (4-1%))
  • Ganglioneuroma(Très rare (4-1%))
  • Increased circulating cortisol level(Très rare (4-1%))
  • Elevated calcitonin(Très rare (4-1%))
  • Benign gastrointestinal tract tumors(Très rare (4-1%))
  • Follicular thyroid carcinoma(Très rare (4-1%))
  • Primary hyperparathyroidism(Très rare (4-1%))
  • Adrenocortical adenoma(Très rare (4-1%))
  • Hematochezia(Absent (0%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec VIPome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (9) ↓
  • GARD:3787
  • ICD-10:D37.7
  • ICD-10:E16.8
  • ICD-11:2C10.1
  • ICD-11:XH72E5
  • MONDO:0019960
  • MeSH:D003969
  • MedDRA:10047430
  • UMLS:C0011993

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.