Apoplexie hypophysaire
Synonymes : Apoplexie tumorale hypophysaire
Définition clinique
Maladie hypophysaire rare caractérisée par une nécrose hémorragique ou non hémorragique de l'hypophyse. Les signes cliniques incluent généralement des céphalées soudaines et sévères (souvent accompagnées de nausées et de vomissements), des troubles visuels (défauts du champ visuel, perte d'acuité visuelle), des paralysies oculomotrices et des degrés variables d'altération de la conscience, allant de la léthargie au coma. On observe également un dysfonctionnement endocrinien aigu, le plus souvent un déficit corticotrope avec une hypotension et une hyponatrémie sévères ainsi qu'une insuffisance surrénale secondaire, mais aussi une insuffisance thyréotrope et gonadotrope.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
41 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Bitemporal hemianopia
- Thunderclap headache
🟠 Fréquent (79-30%) — 17
- Diplopia
- Impotence
- Hypergonadotropic hypogonadism
- Hypertension
- Oligomenorrhea
- Hypoglycemia
- Nausea and vomiting
- Headache
- Hypotension
- Pituitary adenoma
- Hyponatremia
- Cranial nerve paralysis
- Reduced circulating prolactin concentration
- Pituitary hypothyroidism
- Adrenocorticotropic hormone deficiency
- Abnormal kinetic perimetry test
- Abnormal static automated perimetry test
🟡 Occasionnel / autres (22) ↓
- Ptosis(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Blurred vision(Occasionel (29-5%))
- Decreased response to growth hormone stimulation test(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))
- Pallor(Occasionel (29-5%))
- Coma(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the cerebrospinal fluid(Occasionel (29-5%))
- Reduced visual acuity(Occasionel (29-5%))
- Mydriasis(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Hypopituitarism(Occasionel (29-5%))
- Galactorrhea(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating growth hormone concentration(Très rare (4-1%))
- Central diabetes insipidus(Très rare (4-1%))
- Excessive daytime somnolence(Très rare (4-1%))
- Confusion(Très rare (4-1%))
- Normochromic anemia(Très rare (4-1%))
- Abnormal caudate nucleus morphology(Très rare (4-1%))
- Increased circulating cortisol level(Très rare (4-1%))
- Trigeminal neuralgia(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Apoplexie hypophysaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 36%
Syndrome de Sheehan
ORPHA:91355 · 5/8 phénotypes en commun
- 18%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Kystes dermoïde et épidermoïde de l'hypophyse
ORPHA:91351 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Déficit hypophysaire associé au syndrome de la selle turcique vide
ORPHA:91354 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Syndrome de résistance généralisée aux glucocorticoïdes
ORPHA:786 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:E23.6
- ICD-11:5A61.0
- MONDO:0006908
- MeSH:D010899
- MedDRA:10056447
- UMLS:C0032001