Syndrome de Sheehan
Définition clinique
Insuffisance hypophysaires acquise rare résultant d'une nécrose hypophysaire consécutive à une hémorragie péri- ou post-partum, caractérisée par divers symptômes en fonction de la baisse hormonale ainsi induite (par exemple, absence ou difficulté de lactation, oligo- ou aménorrhée, bouffées de chaleur, baisse de la libido, faiblesse, fatigue, anorexie, nausées, vomissements, hypoglycémie, hyponatrémie, vertiges, baisse de la masse musculaire, crise surrénalienne). Une hypothyroïdie secondaire et une insuffisance surrénalienne secondaire peuvent également être des signes révélateurs.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
49 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 7
- Panhypopituitarism
- Oligomenorrhea
- Decreased circulating cortisol level
- Secondary growth hormone deficiency
- Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency
- Adrenocorticotropic hormone deficiency
- Chronic fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 23
- Amenorrhea
- Blurred vision
- Impotence
- Dry skin
- Pallor
- Orthostatic hypotension
- Normochromic anemia
- Hypoglycemia
- Nausea
- Sparse axillary hair
- Sparse pubic hair
- Headache
- Hyposthenuria
- Breast hypoplasia
- Progressive visual field defects
- Reduced circulating prolactin concentration
- Gonadotropin deficiency
- Decreased serum estradiol
- Pituitary hypothyroidism
- Central adrenal insufficiency
- Abnormal size of pituitary gland
- Dyspareunia
- Decreased female libido
🟡 Occasionnel / autres (19) ↓
- Sensorineural hearing impairment(Occasionel (29-5%))
- Diplopia(Occasionel (29-5%))
- Hashimoto thyroiditis(Occasionel (29-5%))
- Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Obesity(Occasionel (29-5%))
- Bradycardia(Occasionel (29-5%))
- Palpitations(Occasionel (29-5%))
- Constipation(Occasionel (29-5%))
- Vertigo(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Hyponatremia(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Poor appetite(Occasionel (29-5%))
- Chronic lymphocytic meningitis(Occasionel (29-5%))
- Chills(Occasionel (29-5%))
- Thunderclap headache(Occasionel (29-5%))
- Psychosis(Très rare (4-1%))
- Central diabetes insipidus(Très rare (4-1%))
- Coma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Sheehan. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 59%
Adénohypophysite
ORPHA:95512 · 6/8 phénotypes en commun
- 59%
Panhypophysite
ORPHA:95513 · 6/8 phénotypes en commun
- 39%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Kystes dermoïde et épidermoïde de l'hypophyse
ORPHA:91351 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:7630
- ICD-10:E23.0
- ICD-11:5A61.0
- MONDO:0019618
- MedDRA:10036297
- UMLS:C0242342