Adénome hypophysaire non fonctionnel
Synonymes : NFPA
Définition clinique
Tumeur hypophysaire rare développée à partir des cellules de l'adéno-hypophyse qui produisent normalement des hormones et caractérisée par une masse sellaire ou extra-sellaire se manifestant par des signes cliniques en rapport avec un effet de masse, mais sans sécrétion hormonale. Les manifestations les plus caractéristiques sont des troubles visuels, des céphalées, des dysfonctions des paires de nerfs crâniens et une insuffisance hypophysaire, mais la tumeur peut aussi être découverte de manière fortuite.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
58 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Pituitary adenoma
🟠 Fréquent (79-30%) — 36
- Abnormal muscle physiology
- Decreased fertility in males
- Fatigue
- Abnormality of the pituitary gland
- Decreased female libido
- Bitemporal hemianopia
- Hypopituitarism
- Erectile dysfunction
- Male hypogonadism
- Hypogonadotropic hypogonadism
- Female hypogonadism
- Hypogonadism
- Abnormality of the menstrual cycle
- Progressive visual loss
- Impotence
- Decreased response to growth hormone stimulation test
- Anterior hypopituitarism
- Increased circulating gonadotropin level
- Adrenal insufficiency
- Irregular menstruation
- Decreased fertility in females
- Pallor
- Vomiting
- Nausea and vomiting
- Headache
- Hypotension
- Decreased circulating ACTH level
- Easy fatigability
- Secondary growth hormone deficiency
- Pituitary hypothyroidism
- Increased intraabdominal fat
- Anemia of inadequate production
- Abnormal hair quantity
- Central adrenal insufficiency
- Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency
- Adrenocorticotropic hormone deficiency
🟡 Occasionnel / autres (21) ↓
- Ptosis(Occasionel (29-5%))
- Blindness(Occasionel (29-5%))
- Diplopia(Occasionel (29-5%))
- Central diabetes insipidus(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))
- Panhypopituitarism(Occasionel (29-5%))
- Diabetes insipidus(Occasionel (29-5%))
- Sudden loss of visual acuity(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Macroorchidism, postpubertal(Occasionel (29-5%))
- Vertigo(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- Macroorchidism(Occasionel (29-5%))
- Abducens palsy(Occasionel (29-5%))
- Fourth cranial nerve palsy(Occasionel (29-5%))
- Internal ophthalmoplegia(Occasionel (29-5%))
- Oculomotor nerve palsy(Occasionel (29-5%))
- Hemianopia(Occasionel (29-5%))
- Increased serum testosterone level(Occasionel (29-5%))
- Heteronymous hemianopia(Occasionel (29-5%))
- Cerebrospinal fluid rhinorrhoea(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Adénome hypophysaire non fonctionnel. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 48%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 5/8 phénotypes en commun
- 30%
Apoplexie hypophysaire
ORPHA:95613 · 4/8 phénotypes en commun
- 21%
Pituicytome
ORPHA:251623 · 4/8 phénotypes en commun
- 27%
Acrogigantisme lié à l'X
ORPHA:300373 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Somatomammotropinome
ORPHA:314769 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:D35.2
- ICD-11:2F37.0
- MONDO:0019613
- MedDRA:10029556
- UMLS:C0338078