Panhypophysite
Synonymes : Panhypophysite infundibulaire
Définition clinique
Insuffisance hypophysaire acquise rare à type d'hypophysite primitive caractérisée par une inflammation de l'ensemble de l'hypophyse. Le tableau clinique courant est un diabète insipide avec polyurie et polydipsie et un panhypopituitarisme partiel ou complet. Les autres symptômes possibles sont des maux de tête, des nausées/vomissements, des troubles de la vue et une fatigue.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
35 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Central diabetes insipidus
- Panhypopituitarism
- Abnormality of the posterior pituitary
🟠 Fréquent (79-30%) — 24
- Amenorrhea
- Blurred vision
- Impotence
- Increased circulating prolactin concentration
- Pallor
- Orthostatic hypotension
- Normochromic anemia
- Polydipsia
- Nausea
- Headache
- Hyposthenuria
- Progressive visual field defects
- Decreased circulating cortisol level
- Gonadotropin deficiency
- Decreased serum estradiol
- Secondary growth hormone deficiency
- Pituitary hypothyroidism
- Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency
- Adrenocorticotropic hormone deficiency
- Abnormal size of pituitary gland
- Abnormal thalamic MRI signal intensity
- Decreased female libido
- Decreased serum testosterone concentration
- Decreased male libido
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Sensorineural hearing impairment(Occasionel (29-5%))
- Diplopia(Occasionel (29-5%))
- Hashimoto thyroiditis(Occasionel (29-5%))
- Hyponatremia(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Poor appetite(Occasionel (29-5%))
- Chronic lymphocytic meningitis(Occasionel (29-5%))
- Reduced circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Panhypophysite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 56%
Adénohypophysite
ORPHA:95512 · 6/8 phénotypes en commun
- 52%
Syndrome de Sheehan
ORPHA:91355 · 6/8 phénotypes en commun
- 27%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 5/8 phénotypes en commun
- 20%
Apoplexie hypophysaire
ORPHA:95613 · 5/8 phénotypes en commun
- 19%
Adénome gonadotrope fonctionnel
ORPHA:91348 · 4/8 phénotypes en commun
- 12%
Pituicytome
ORPHA:251623 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:E23.6
- ICD-11:5A61.0
- MONDO:0019839
- UMLS:C5190786