Adénohypophysite
Synonymes : Hypophysite de l'hypophyse antérieure
Définition clinique
Insuffisance hypophysaire acquise rare à type d'hypophysite primitive caractérisée par une inflammation de l'antéhypophyse. Variable, le tableau clinique comprend des maux de tête, des troubles visuels, des symptômes d'insuffisance surrénale, d'hyperprolactinémie, d'hypothyroïdie et d'hypogonadisme. La maladie touche le plus souvent les jeunes femmes pendant la grossesse ou la période du post-partum.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
32 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Panhypopituitarism
🟠 Fréquent (79-30%) — 23
- Amenorrhea
- Blurred vision
- Impotence
- Increased circulating prolactin concentration
- Pallor
- Orthostatic hypotension
- Normochromic anemia
- Nausea
- Headache
- Hyposthenuria
- Progressive visual field defects
- Decreased circulating cortisol level
- Gonadotropin deficiency
- Decreased serum estradiol
- Secondary growth hormone deficiency
- Pituitary hypothyroidism
- Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency
- Adrenocorticotropic hormone deficiency
- Abnormal size of pituitary gland
- Abnormal thalamic MRI signal intensity
- Decreased female libido
- Decreased serum testosterone concentration
- Decreased male libido
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Sensorineural hearing impairment(Occasionel (29-5%))
- Diplopia(Occasionel (29-5%))
- Hashimoto thyroiditis(Occasionel (29-5%))
- Hyponatremia(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Poor appetite(Occasionel (29-5%))
- Chronic lymphocytic meningitis(Occasionel (29-5%))
- Reduced circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Adénohypophysite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 79%
Panhypophysite
ORPHA:95513 · 8/8 phénotypes en commun
- 70%
Syndrome de Sheehan
ORPHA:91355 · 7/8 phénotypes en commun
- 21%
Apoplexie hypophysaire
ORPHA:95613 · 5/8 phénotypes en commun
- 25%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Kystes dermoïde et épidermoïde de l'hypophyse
ORPHA:91351 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:E23.6
- ICD-11:5A61.0
- MONDO:0019838
- UMLS:C5190880