Pituicytome
Définition clinique
Tumeur gliale rare prenant naissance dans les pituicytes, les cellules gliales spécialisées de la neurohypophyse, caractérisée par une masse sellaire ou suprasellaire se manifestant par des signes cliniques secondaires à un effet de masse. Les manifestations typiques sont des troubles de la vision, des céphalées et une insuffisance hypophysaire. Les pituicytomes sont des tumeurs de bas grade, dont le pronostic après résection totale est bon.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
20 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Abnormality of the pituitary gland
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Visual field defect
- Headache
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Neoplasm of the posterior pituitary(Obligatoire (100%))
- Pituicytoma(Obligatoire (100%))
- Hypogonadotropic hypogonadism(Occasionel (29-5%))
- Amenorrhea(Occasionel (29-5%))
- Impotence(Occasionel (29-5%))
- Decreased response to growth hormone stimulation test(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))
- Memory impairment(Occasionel (29-5%))
- Decreased serum estradiol(Occasionel (29-5%))
- Pituitary hypothyroidism(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of circulating adrenocorticotropin level(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Decreased female libido(Occasionel (29-5%))
- Hypopituitarism(Occasionel (29-5%))
- Decreased serum testosterone concentration(Occasionel (29-5%))
- Central diabetes insipidus(Très rare (4-1%))
- Galactorrhea(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pituicytome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 62%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 5/8 phénotypes en commun
- 32%
Méningiome
ORPHA:2495 · 5/8 phénotypes en commun
- 52%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 4/8 phénotypes en commun
- 45%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 4/8 phénotypes en commun
- 27%
Adénome gonadotrope fonctionnel
ORPHA:91348 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Gangliocytome
ORPHA:251937 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:D44.3
- ICD-11:2A00.0Y
- MONDO:0006372
- MedDRA:10089140
- UMLS:C2986550