🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Syndrome POEMS

ORPHA:2905PathologieCIM-10 : D47.2CIM-11 : 2A83.Y

Synonymes : Myélome ostéosclérosant · Syndrome PEP · Syndrome de Crow-Fukase · Syndrome de Takatsuki · Syndrome de polyneuropathie-endocrinopathie-dyscrasie plasmocytaire

Définition clinique

Syndrome paranéoplasique caractérisé par une neuropathie périphérique (P), une organomégalie (O), une endocrinopathie (E), une maladie plasmocytaire clonale (M) et des lésions cutanées (S). Les autres caractéristiques sont un oedème papillaire, une surcharge volémique extravasculaire, des lésions osseuses sclérosantes, une thrombocytose/érythrocytose et des taux élevés de VEGF.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

51 phénotypes HPO annotés Orphanet · 26 signes diagnostiques (★)

⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 26

Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).

Abnormality of the endocrine system(Très fréquent (99-80%))
Visceromegaly(Très fréquent (99-80%))
Lymphoproliferative disorder(Très fréquent (99-80%))
Abnormality of skin physiology(Très fréquent (99-80%))
Hyperpigmentation of the skin(Fréquent (79-30%))
Edema(Fréquent (79-30%))
Hypertrichosis(Fréquent (79-30%))
Hemangioma(Fréquent (79-30%))
Papilledema(Fréquent (79-30%))
Ascites(Fréquent (79-30%))
Pericardial effusion(Fréquent (79-30%))
Splenomegaly(Fréquent (79-30%))
Thrombocytosis(Fréquent (79-30%))
Pleural effusion(Fréquent (79-30%))
Hepatomegaly(Fréquent (79-30%))
Sclerosis of skull base(Fréquent (79-30%))
Lymphadenopathy(Fréquent (79-30%))
Sclerosis of hand bone(Fréquent (79-30%))
Sclerotic vertebral endplates(Fréquent (79-30%))
Metaphyseal sclerosis(Fréquent (79-30%))
Elevated vascular endothelial growth factor level(Fréquent (79-30%))
Sclerosis of foot bone(Fréquent (79-30%))
Acrocyanosis(Occasionel (29-5%))
Polycythemia(Occasionel (29-5%))
Polyneuropathy(Obligatoire (100%))
Plethora(Occasionel (29-5%))

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

Hypogonadism
Increased circulating immunoglobulin concentration

🟠 Fréquent (79-30%) — 15

Gynecomastia
Diabetes mellitus
Hypothyroidism
Thickened skin
Areflexia
Muscle weakness
Leukonychia
Weight loss
Pulmonary arterial hypertension
Primary adrenal insufficiency
Fatigue
Pain
Erectile dysfunction
Clubbing of fingers
Paresthesia

🟡 Occasionnel / autres (8) ↓

Restrictive ventilatory defect(Occasionel (29-5%))
Respiratory insufficiency due to muscle weakness(Occasionel (29-5%))
Arterial thrombosis(Occasionel (29-5%))
Venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
Lipodystrophy(Occasionel (29-5%))
Glomeruloid hemangioma(Occasionel (29-5%))
Hyperesthesia(Occasionel (29-5%))
Increased circulating prolactin concentration(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome POEMS. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:7411
ICD-10:D47.2
ICD-11:2A83.Y
MONDO:0017364
MeSH:D016878
MedDRA:10053869
UMLS:C0085404

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.