Glomérulonéphrite pauci-immune
Définition clinique
Vasculite rare des petits vaisseaux associée à une glomérulonéphrite (GN) rapidement progressive et caractérisée cliniquement par des signes d'atteinte rénale, tels que des anomalies urinaires (hématurie et/ou protéinurie) et une hypertension conduisant à une insuffisance rénale en quelques jours ou semaines, et se distinguant par l'absence de dépôts immuns en immunofluorescence. La maladie peut être limitée aux reins ou faire partie d'une vascularite systémique nécrosante des vaisseaux de petit calibre.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
37 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Glomerulonephritis(Obligatoire (100%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 7
- Renal insufficiency
- Proteinuria
- Microscopic hematuria
- Elevated circulating creatinine concentration
- Small vessel vasculitis
- Decreased glomerular filtration rate
- Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Glomerulosclerosis
- Abnormality of the skin
- Fever
- Abnormality of the respiratory system
- Crescentic glomerulonephritis
🟡 Occasionnel / autres (24) ↓
- Abnormality of the eye(Occasionel (29-5%))
- Purpura(Occasionel (29-5%))
- Hoarse voice(Occasionel (29-5%))
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Tubulointerstitial nephritis(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the upper respiratory tract(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the pulmonary vasculature(Occasionel (29-5%))
- Arteritis(Occasionel (29-5%))
- Macroscopic hematuria(Occasionel (29-5%))
- Nephrotic range proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Oral ulcer(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the cardiovascular system(Très rare (4-1%))
- Pancreatitis(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the gastrointestinal tract(Très rare (4-1%))
- Multiple mononeuropathy(Très rare (4-1%))
- Scleritis(Très rare (4-1%))
- Granulomatosis(Absent (0%))
- Renal interstitial immunoglobulin deposits(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Glomérulonéphrite pauci-immune. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 32%
Néphropathie full-house non lupique idiopathique
ORPHA:567544 · 5/8 phénotypes en commun
- 54%
Oligoméganéphronie
ORPHA:2260 · 4/8 phénotypes en commun
- 44%
Amylose héréditaire avec atteinte rénale primaire
ORPHA:85450 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Amylose ALECT2
ORPHA:439224 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:N01.7
- ICD-11:MF84
- MONDO:0019641
- UMLS:C0343196