Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
Synonymes : Fièvre à hantavirus · Hantavirose
Définition clinique
Maladie hémorragique potentiellement sévère transmise par les rongeurs, causée par des hantavirus de l'Ancien Monde et caractérisée par une forte fièvre, des malaises, des céphalées, une myalgie, une arthralgie, des douleurs lombaires et abdominales, une oligurie/insuffisance rénale et des manifestations hémorragiques systémiques.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
60 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 8
- Acute kidney injury
- Fever
- Elevated circulating creatinine concentration
- Decreased urine output
- Decreased glomerular filtration rate
- Capillary leak
- Severe infection
- Oliguria
🟠 Fréquent (79-30%) — 23
- Proteinuria
- Glomerulonephritis
- Blurred vision
- Petechiae
- Excessive daytime somnolence
- Muscle weakness
- Tachycardia
- Thrombocytopenia
- Palpitations
- Tubulointerstitial nephritis
- Increased total leukocyte count
- Vomiting
- Nausea
- Abdominal pain
- Headache
- Hypotension
- Myalgia
- Back pain
- Decreased body weight
- Acute tubulointerstitial nephritis
- Fatigue
- Chills
- Increased circulating interleukin 6 concentration
🟡 Occasionnel / autres (29) ↓
- Agitation(Occasionel (29-5%))
- Hematuria(Occasionel (29-5%))
- Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Anemia(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Pneumonia(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Respiratory distress(Occasionel (29-5%))
- Hyperkalemia(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Hematemesis(Occasionel (29-5%))
- Hyperphosphatemia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Subconjunctival hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Shock(Occasionel (29-5%))
- Ecchymosis(Occasionel (29-5%))
- Anuria(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary edema(Occasionel (29-5%))
- Insomnia(Occasionel (29-5%))
- Epistaxis(Très rare (4-1%))
- Hypertension(Très rare (4-1%))
- Coma(Très rare (4-1%))
- Intracranial hemorrhage(Très rare (4-1%))
- Melena(Très rare (4-1%))
- Respiratory failure(Très rare (4-1%))
- Internal hemorrhage(Très rare (4-1%))
- Chronic kidney disease(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Syndrome hémolytique et urémique dû à une infection
ORPHA:544482 · 5/8 phénotypes en commun
- 25%
Syndrome de libération de cytokines lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T
ORPHA:542323 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Glomérulonéphrite pauci-immune
ORPHA:93126 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Fièvre jaune
ORPHA:99829 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Fièvre hémorragique de Marburg
ORPHA:99826 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Syndrome du choc toxique bactérien
ORPHA:36234 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- ICD-10:A98.5+
- ICD-10:N08.0*
- ICD-11:1D62.0
- MONDO:0018081
- MeSH:C535630
- MedDRA:10023484
- UMLS:C2930957