Néphropathie full-house non lupique idiopathique
Synonymes : FHN non lupique idiopathique · FHN séronégative idiopathique
Définition clinique
Syndrome clinique glomérulaire idiopathique rare caractérisé par des lésions rénales diffuses que l'on ne peut distinguer des lésions observées dans le lupus érythémateux systémique (LES) en l'absence d'auto-anticorps circulants et d'autres caractéristiques systémiques nécessaires pour répondre aux critères de classification du LES. Les patients peuvent présenter un syndrome néphrotique, un sédiment urinaire anormal, une insuffisance rénale aiguë, une glomérulonéphrite progressive et une hypertension. Une évolution vers le LES au fil du temps a été rapportée chez certains patients.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
22 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Proteinuria
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Renal insufficiency
- Nephrotic syndrome
- Hypertension
- Complement deficiency
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Decreased circulating complement C4 concentration
🟡 Occasionnel / autres (15) ↓
- Glomerulonephritis(Occasionel (29-5%))
- Oral ulcer(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Arthritis(Occasionel (29-5%))
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Mesangial abnormality(Occasionel (29-5%))
- Microscopic hematuria(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating creatinine concentration(Occasionel (29-5%))
- Glomerular C3 deposition(Occasionel (29-5%))
- Serositis(Occasionel (29-5%))
- Synovitis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the nervous system(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the immune system(Très rare (4-1%))
- Autoimmunity(Absent (0%))
- Anti-dsDNA antibody positivity(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Néphropathie full-house non lupique idiopathique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 59%
Lupus érythémateux disséminé de l'enfant
ORPHA:93552 · 5/8 phénotypes en commun
- 52%
Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
ORPHA:54370 · 5/8 phénotypes en commun
- 52%
Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395 · 5/8 phénotypes en commun
- 39%
Glomérulopathie à dépôts de C3
ORPHA:329918 · 5/8 phénotypes en commun
- 21%
Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
ORPHA:289390 · 5/8 phénotypes en commun
- 17%
Cryoglobulinémie simple
ORPHA:91139 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:N05
- ICD-11:GB4Y
- MONDO:0035763
- UMLS:C5680132