Néphrite tubulo-interstitielle et uvéite
Synonymes : Syndrome TINU · Syndrome de Dobrin
Définition clinique
Néphropathie tubulaire rare caractérisée par une néphrite tubulo-interstitielle (NTI) à début précoce associée à une uvéite antérieure.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
53 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Renal neutrophilic tubulitis
- Renal interstitial edema
- Tubulointerstitial nephritis
- Nongranulomatous uveitis
- Beta 2-microglobulinuria
- Renal lymphocytic tubulitis
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Papilledema
- Weight loss
- Fever
- Microscopic hematuria
- Elevated circulating creatinine concentration
- Anterior uveitis
- Posterior uveitis
- Decreased glomerular filtration rate
- Fatigue
- Mild proteinuria
- Red eye
- Sterile pyuria
- Ocular pain
🟡 Occasionnel / autres (34) ↓
- Visual impairment(Occasionel (29-5%))
- Cataract(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Posterior synechiae of the anterior chamber(Occasionel (29-5%))
- Cystoid macular edema(Occasionel (29-5%))
- Choroidal neovascularization(Occasionel (29-5%))
- Panuveitis(Occasionel (29-5%))
- Intermediate uveitis(Occasionel (29-5%))
- Retinal vasculitis(Occasionel (29-5%))
- Flank pain(Occasionel (29-5%))
- Anterior chamber flare(Occasionel (29-5%))
- Reduced hematocrit(Occasionel (29-5%))
- Macular edema(Occasionel (29-5%))
- Scleritis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of retinal pigmentation(Très rare (4-1%))
- Chorioretinal scar(Très rare (4-1%))
- Iris nevus(Très rare (4-1%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Normochromic anemia(Occasionel (29-5%))
- Normocytic anemia(Occasionel (29-5%))
- Renal Fanconi syndrome(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Anorexia(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgG level(Occasionel (29-5%))
- Myalgia(Occasionel (29-5%))
- Aminoaciduria(Occasionel (29-5%))
- Elevated erythrocyte sedimentation rate(Occasionel (29-5%))
- Hyperchloremic metabolic acidosis(Occasionel (29-5%))
- Vitreous hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Ocular hypertension(Occasionel (29-5%))
- Renal tubular epithelial necrosis(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating immunoglobulin concentration(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Néphrite tubulo-interstitielle et uvéite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 20%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 2/8 phénotypes en commun
- 16%
Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395 · 2/8 phénotypes en commun
- 15%
Syndrome POEMS
ORPHA:2905 · 2/8 phénotypes en commun
- 13%
Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques
ORPHA:139402 · 2/8 phénotypes en commun
- 13%
Amylose héréditaire avec atteinte rénale primaire
ORPHA:85450 · 2/8 phénotypes en commun
- 13%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:9252
- ICD-10:N10
- ICD-11:9A96.1
- MONDO:0011885
- MeSH:C536922
- MedDRA:10069034
- OMIM:607665
- UMLS:C1843273