Maladie rénale associée à IgG4
Définition clinique
Maladie rénale rare survenant dans le cadre d'une maladie systémique liée aux IgG4 (IgG4-RD). Elle est caractérisée par une néphrite tubulo-interstitielle fibrosante constituée de plasmocytes à prédominance d'IgG4+ avec ou sans glomérulonéphrite, par une fibrose rétropéritonéale et par une hydronéphrose.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
59 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Tubulointerstitial nephritis
- Increased circulating IgG level
- Increased circulating IgG4 level
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Renal insufficiency
- Proteinuria
- Hematuria
- Acute kidney injury
- Rheumatoid factor positive
- Elevated circulating creatinine concentration
- Antinuclear antibody positivity
- Complement deficiency
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Chronic kidney disease
- Increased circulating IgG1 level
- Renal interstitial immunoglobulin deposits
- Decreased circulating complement C4 concentration
🟡 Occasionnel / autres (43) ↓
- Prostatitis(Occasionel (29-5%))
- Enlarged kidney(Occasionel (29-5%))
- Dacryocystitis(Occasionel (29-5%))
- Cholecystitis(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Decreased liver function(Occasionel (29-5%))
- Abnormal aortic morphology(Occasionel (29-5%))
- Pericarditis(Occasionel (29-5%))
- Pancreatitis(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Increased total eosinophil count(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Abnormal lung morphology(Occasionel (29-5%))
- Pleuritis(Occasionel (29-5%))
- Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Lymphadenitis(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgE concentration(Occasionel (29-5%))
- Retroperitoneal fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Ureteral obstruction(Occasionel (29-5%))
- Interstitial pneumonitis(Occasionel (29-5%))
- Chronic sinusitis(Occasionel (29-5%))
- Inflammatory abnormality of the skin(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the anterior pituitary(Occasionel (29-5%))
- Arteritis(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Membranous nephropathy(Occasionel (29-5%))
- Albuminuria(Occasionel (29-5%))
- Nephrotic range proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Abnormal ureter morphology(Occasionel (29-5%))
- Sclerosing cholangitis(Occasionel (29-5%))
- Decreased retinol-binding protein level(Occasionel (29-5%))
- Abnormal breast morphology(Occasionel (29-5%))
- Sialadenitis(Occasionel (29-5%))
- Lymphocytoma cutis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal mediastinum morphology(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of mesentery morphology(Occasionel (29-5%))
- Urinary bladder inflammation(Occasionel (29-5%))
- Thyroiditis(Occasionel (29-5%))
- Urethritis(Occasionel (29-5%))
- Hydronephrosis(Très rare (4-1%))
- Pedal edema(Très rare (4-1%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Très rare (4-1%))
- Sterile pyuria(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie rénale associée à IgG4. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 33%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Glomérulonéphrite pauci-immune
ORPHA:93126 · 4/8 phénotypes en commun
- 17%
Fibrose rétropéritonéale associée à IgG4
ORPHA:49041 · 4/8 phénotypes en commun
- 12%
Intoxication à la cocaïne
ORPHA:90068 · 4/8 phénotypes en commun
- 11%
Polychondrite atrophiante
ORPHA:728 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:N11.8
- ICD-11:4A43.0
- MONDO:0018671
- UMLS:C5392056