Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques
Synonymes : Eruption cutanée avec éosinophilie et symptômes systémiques · Hypersensibilité médicamenteuse avec éosinophiles et manifestations systémiques · Syndrome DRESS
Définition clinique
Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par une éruption cutanée infiltrée généralisée avec oedème du visage, fièvre, ganglions lymphatiques enflés, éosinophilie, lymphocytose et atteinte viscérale plus ou moins sévère (par exemple, hépatite, néphrite, pneumonie, myocardite, etc.) et, chez certains patients, par la réactivation du virus humain de l'herpès de type 6, du virus d'Epstein-Barr et/ou du cytomégalovirus. La maladie, qui se manifeste généralement entre deux et huit semaines après l'administration du médicament incriminé, est le plus souvent associée aux anticonvulsivants, aux sulfamides antibactériens et à l'allopurinol, mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. L'examen histologique est en faveur d'une dermatite d'interface, présentant parfois un aspect eczémateux et celui d'une pustulose exanthématique aiguë généralisée. Des séquelles auto-immunes sont possibles.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
28 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 12
- Skin rash
- Erythroderma
- Cardiac arrest
- Weight loss
- Fever
- Infectious encephalitis
- Lymphadenopathy
- Erythema
- Macule
- Immunologic hypersensitivity
- Thyroiditis
- Angioedema
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Pulmonary infiltrates
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration
- Interstitial pneumonitis
- Lymphocytosis
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Nephrotic syndrome(Occasionel (29-5%))
- Increased total eosinophil count(Occasionel (29-5%))
- Tubulointerstitial nephritis(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Acute hepatic failure(Occasionel (29-5%))
- Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Hepatitis(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Enanthema(Occasionel (29-5%))
- Pustule(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 44%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 6/8 phénotypes en commun
- 56%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Lymphohistiocytose familiale
ORPHA:540 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Chikungunya
ORPHA:324625 · 5/8 phénotypes en commun
- 28%
Fièvre Q
ORPHA:781 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Vascularite à immunoglobulines A
ORPHA:761 · 4/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques » dans le titre/abstract.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:13629
- ICD-10:T88.7
- ICD-11:EH65
- MONDO:0015340
- MedDRA:10073508
- UMLS:C3541994