Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Synonymes : Angéite allergique granulomateuse · EGPA · Syndrome de Churg-Strauss
Définition clinique
Vascularite systémique rare des petits vaisseaux caractérisée par l'asthme, l'éosinophilie sanguine et tissulaire et des manifestations de vascularite.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
66 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 12
- Sinusitis
- Purpura
- Urticaria
- Weight loss
- Increased total eosinophil count
- Asthma
- Pulmonary infiltrates
- Vasculitis
- Autoimmunity
- Central nervous system degeneration
- Peripheral neuropathy
- Increased inflammatory response
🟠 Fréquent (79-30%) — 24
- Hematuria
- Hypertension
- Skin rash
- Hypopigmented skin patches
- Gait disturbance
- Hypertrophic cardiomyopathy
- Abnormal pericardium morphology
- Tubulointerstitial nephritis
- Dysphagia
- Nausea and vomiting
- Abdominal pain
- Abnormality of the pleura
- Arthralgia
- Rheumatoid factor positive
- Increased circulating IgE concentration
- Venous thrombosis
- Airway obstruction
- Fatigue
- Multiple mononeuropathy
- Eosinophilic pneumonia
- Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity
- Anti-proteinase 3 antibody positivity
- Anti-myeloperoxidase antibody positivity
- Anti-neutrophil elastase antibody positivity
🟡 Occasionnel / autres (30) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Cutis marmorata(Occasionel (29-5%))
- Acrocyanosis(Occasionel (29-5%))
- Arthritis(Occasionel (29-5%))
- Subcutaneous nodule(Occasionel (29-5%))
- Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
- Myocardial infarction(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Gastroesophageal reflux(Occasionel (29-5%))
- Malabsorption(Occasionel (29-5%))
- Respiratory insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Transient ischemic attack(Occasionel (29-5%))
- Myalgia(Occasionel (29-5%))
- Hemiplegia/hemiparesis(Occasionel (29-5%))
- Intestinal obstruction(Occasionel (29-5%))
- Recurrent intrapulmonary hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- Crescentic glomerulonephritis(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal eosinophilia(Occasionel (29-5%))
- Nasal polyposis(Occasionel (29-5%))
- Endocarditis(Occasionel (29-5%))
- Myositis(Occasionel (29-5%))
- Glomerulopathy(Occasionel (29-5%))
- Papule(Occasionel (29-5%))
- Cutaneous granuloma(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 53%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 5/8 phénotypes en commun
- 28%
Syndrome de Wiskott-Aldrich
ORPHA:906 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Echinococcose kystique
ORPHA:400 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Aspergillose
ORPHA:1163 · 4/8 phénotypes en commun
- 22%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 4/8 phénotypes en commun
- 13%
Macroglobulinémie de Waldenström
ORPHA:33226 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (7) ↓
- GARD:6111
- ICD-10:M30.1
- ICD-11:4A44.A2
- MONDO:0015943
- MeSH:D015267
- MedDRA:10048594
- UMLS:C0008728