Somatomammotropinome
Synonymes : Adénome hypophysaire secrétant GH et PRL · Adénome hypophysaire secrétant l'hormone de croissance et la prolactine · Adénome hypophysaire somatoprolactinique
Définition clinique
Adénome hypophysaire fonctionnel mixte rare caractérisé par une sécrétion simultanée d'hormone de croissance et de prolactine, se manifestant par des signes et des symptômes d'acromégalie et d'hyperprolactinémie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
60 phénotypes HPO annotés Orphanet · 4 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 4
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Elevated circulating growth hormone concentration(Très fréquent (99-80%))
- Increased circulating prolactin concentration(Très fréquent (99-80%))
- Pituitary prolactin cell adenoma(Fréquent (79-30%))
- Pituitary growth hormone cell adenoma(Fréquent (79-30%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 24
- Tall stature
- Macroglossia
- Thick lower lip vermilion
- Long face
- Coarse facial features
- Full cheeks
- Mandibular prognathia
- Broad forehead
- Macrotia
- Wide nose
- Anterior hypopituitarism
- Hyperhidrosis
- Thickened skin
- Large hands
- Tapered finger
- Joint swelling
- Broad foot
- Deep plantar creases
- Osteoarthritis
- Arthralgia
- Cortical diaphyseal thickening of the upper limbs
- Macrodactyly
- Deep palmar crease
- Fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 25
- Hypogonadotropic hypogonadism
- Amenorrhea
- Abnormality of the dentition
- Synophrys
- Widely spaced teeth
- Depression
- Anxiety
- Diabetes mellitus
- Hypertension
- Abnormal fingernail morphology
- Hoarse voice
- Frontal bossing
- Migraine
- Generalized hirsutism
- Kyphosis
- Pituitary adenoma
- Paresthesia
- Spinal canal stenosis
- Abnormal toenail morphology
- Sleep apnea
- Broad jaw
- Cerebral palsy
- Palpebral edema
- Dysmenorrhea
- Galactorrhea
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Impotence(Occasionel (29-5%))
- Acanthosis nigricans(Occasionel (29-5%))
- Hypertrophic cardiomyopathy(Occasionel (29-5%))
- Mitral regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Generalized hyperpigmentation(Occasionel (29-5%))
- Dysuria(Occasionel (29-5%))
- Hypersomnia(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Somatomammotropinome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 65%
Acromégalie
ORPHA:963 · 6/8 phénotypes en commun
- 60%
Gigantisme hypophysaire
ORPHA:99725 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Complexe de Carney
ORPHA:1359 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Carcinome hypophysaire
ORPHA:300385 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Acrogigantisme lié à l'X
ORPHA:300373 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Néoplasie endocrinienne multiple type 4
ORPHA:276152 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:D35.2
- ICD-11:2F37.Y
- MONDO:0017823
- UMLS:C4755297