Cryoglobulinémie simple
Synonymes : Cryoglobulinémie type I
Définition clinique
La cryoglobulinémie simple, ou cryoglobulinémie de type I, est caractérisée par la présence, dans le sérum, d'un isotype ou une sous-classe d'immunoglobuline (Ig) qui précipite réversiblement à une température inférieure à 37°C.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
55 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Purpura
- Abnormality of blood and blood-forming tissues
- Cold urticaria
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Unexplained fevers
- Increased circulating IgM level
- Acral ulceration
- Distal peripheral sensory neuropathy
- Sensorimotor neuropathy
- Peripheral neuropathy
- Localized skin lesion
- Fatigue
- Raynaud phenomenon
- Paraproteinemia
- Multiple mononeuropathy
- Livedo racemosa
🟡 Occasionnel / autres (40) ↓
- Chronic lymphatic leukemia(Très rare (4-1%))
- Viral hepatitis(Très rare (4-1%))
- Cranial nerve paralysis(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the gastrointestinal tract(Très rare (4-1%))
- Monoclonal elevation of circulating IgA(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the kidney(Occasionel (29-5%))
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Membranoproliferative glomerulonephritis(Occasionel (29-5%))
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Arthritis(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Vasculitis(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Microscopic hematuria(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Monoclonal immunoglobulin M proteinemia(Occasionel (29-5%))
- Multiple myeloma(Occasionel (29-5%))
- Spontaneous pain sensation(Occasionel (29-5%))
- Vascular skin abnormality(Occasionel (29-5%))
- B-cell lymphoma(Occasionel (29-5%))
- Mesangial hypercellularity(Occasionel (29-5%))
- Monoclonal elevation of IgG(Occasionel (29-5%))
- Nephrotic syndrome(Très rare (4-1%))
- Nephritis(Très rare (4-1%))
- Seizure(Très rare (4-1%))
- Stroke(Très rare (4-1%))
- Abnormal heart morphology(Très rare (4-1%))
- Congestive heart failure(Très rare (4-1%))
- Myocardial infarction(Très rare (4-1%))
- Pericarditis(Très rare (4-1%))
- Morphological central nervous system abnormality(Très rare (4-1%))
- Abdominal pain(Très rare (4-1%))
- Abnormal lung morphology(Très rare (4-1%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Très rare (4-1%))
- Headache(Très rare (4-1%))
- Progressive neurologic deterioration(Très rare (4-1%))
- Rheumatoid factor positive(Très rare (4-1%))
- Functional motor deficit(Très rare (4-1%))
- Complement deficiency(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Cryoglobulinémie simple. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 10%
Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
ORPHA:289390 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Vascularite cryoglobulinémique
ORPHA:91138 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Maladie de Krabbe infantile
ORPHA:206436 · 2/8 phénotypes en commun
- 15%
Myélofibrose primaire
ORPHA:824 · 2/8 phénotypes en commun
- 15%
Fièvre hémorragique de Crimée-Congo
ORPHA:99827 · 2/8 phénotypes en commun
- 12%
Coccidioïdomycose
ORPHA:228123 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:6217
- ICD-10:D89.1
- ICD-11:4B22
- MONDO:0019606
- UMLS:C4510006