🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Vascularite cryoglobulinémique

ORPHA:91138PathologieCIM-10 : D89.1CIM-11 : 4A44.90OMIM : 123550

Synonymes : Cryoglobulinémie essentielle · Cryoglobulinémie essentielle mixte · Cryoglobulinémie mixte · Cryoglobulinémie primaire

Définition clinique

Vascularite rare médiée par des complexes immuns, caractérisée par la présence de complexes immuns cryoprécipitables circulants dans le sérum, se manifestant cliniquement par la triade classique de purpura, faiblesse et arthralgie.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

29 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 10

Cutis marmorata
Petechiae
Purpura
Muscle weakness
Fever
Vasculitis
Circulating immune complexes
Mediastinal lymphadenopathy
Cryoglobulinemia
Skin ulcer

🟠 Fréquent (79-30%) — 17

Hepatomegaly
Arthralgia
Myalgia
Gastrointestinal infarctions
Viral hepatitis
Sensorimotor neuropathy
Peripheral neuropathy
Mononeuropathy
Gangrene
Glomerulopathy
Renal insufficiency
Proteinuria
Hematuria
Arthritis
Abnormality of the liver
Splenomegaly
Abdominal pain

🟡 Occasionnel / autres (2) ↓

Keratoconjunctivitis sicca(Occasionel (29-5%))
Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Vascularite cryoglobulinémique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:6386
ICD-10:D89.1
ICD-11:4A44.90
MONDO:0007407
MedDRA:10027756
OMIM:123550
UMLS:C0340992

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.