Retour aux maladies rares
🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Fièvre hémorragique de Crimée-Congo

ORPHA:99827PathologieCIM-10 : A98.0CIM-11 : 1D49

Synonymes : CCHF · Fièvre du Congo · Fièvre hémorragique de Crimée · Fièvre hémorragique du Congo

Définition clinique

La fièvre hémorragique de Crimée-Congo (CCHF) est une maladie zoonotique transmise par les tiques, causée par le virus CCHF et caractérisée initialement par une fièvre, des maux de tête et un malaise, suivis par des symptômes gastro-intestinaux et dans les cas sévères, par une hémorragie, un choc et une défaillance multiviscérale.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

78 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 4

  • Thrombocytopenia
  • Fever
  • Increased circulating IgM level
  • Capillary leak

🟠 Fréquent (79-30%) — 17

  • Epistaxis
  • Diarrhea
  • Nausea and vomiting
  • Abdominal pain
  • Anorexia
  • Hepatomegaly
  • Headache
  • Elevated circulating creatine kinase concentration
  • Increased circulating IgG level
  • Myalgia
  • Prolonged partial thromboplastin time
  • Viremia
  • Stiff neck
  • Increased circulating lactate dehydrogenase concentration
  • Neck pain
  • Decreased prothrombin time
  • Ocular pain
🟡 Occasionnel / autres (57) ↓
  • Gingival bleeding(Occasionel (29-5%))
  • Conjunctivitis(Occasionel (29-5%))
  • Photophobia(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the nervous system(Occasionel (29-5%))
  • Emotional lability(Occasionel (29-5%))
  • Agitation(Occasionel (29-5%))
  • Hematuria(Occasionel (29-5%))
  • Hypertension(Occasionel (29-5%))
  • Jaundice(Occasionel (29-5%))
  • Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
  • Purpura(Occasionel (29-5%))
  • Coma(Occasionel (29-5%))
  • Excessive daytime somnolence(Occasionel (29-5%))
  • Confusion(Occasionel (29-5%))
  • Hepatic failure(Occasionel (29-5%))
  • Tachycardia(Occasionel (29-5%))
  • Bradycardia(Occasionel (29-5%))
  • Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Leukopenia(Occasionel (29-5%))
  • Increased total leukocyte count(Occasionel (29-5%))
  • Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
  • Hematemesis(Occasionel (29-5%))
  • Melena(Occasionel (29-5%))
  • Vertigo(Occasionel (29-5%))
  • Fasciculations(Occasionel (29-5%))
  • Hypotension(Occasionel (29-5%))
  • Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Chills(Occasionel (29-5%))
  • Ecchymosis(Occasionel (29-5%))
  • Recurrent singultus(Occasionel (29-5%))
  • Epididymitis(Très rare (4-1%))
  • Proteinuria(Très rare (4-1%))
  • Retinal hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Adrenal insufficiency(Très rare (4-1%))
  • Cholecystitis(Très rare (4-1%))
  • Ascites(Très rare (4-1%))
  • Pericardial effusion(Très rare (4-1%))
  • Acute pancreatitis(Très rare (4-1%))
  • Pancytopenia(Très rare (4-1%))
  • Pulmonary arterial hypertension(Très rare (4-1%))
  • Arthralgia(Très rare (4-1%))
  • Abnormal left ventricular function(Très rare (4-1%))
  • Spontaneous hematomas(Très rare (4-1%))
  • Internal hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Bundle branch block(Très rare (4-1%))
  • Parotitis(Très rare (4-1%))
  • Hemoperitoneum(Très rare (4-1%))
  • Subconjunctival hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Neutrophilia(Très rare (4-1%))
  • Hemothorax(Très rare (4-1%))
  • Erythema nodosum(Très rare (4-1%))
  • Morbilliform rash(Très rare (4-1%))
  • Myocarditis(Très rare (4-1%))
  • Diffuse alveolar hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Inappropriate antidiuretic hormone secretion(Très rare (4-1%))
  • Subdural hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Orchitis(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Fièvre hémorragique de Crimée-Congo. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

📍 Trouver un spécialiste près de chez vous

Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.

Codifications validées (6) ↓
  • ICD-10:A98.0
  • ICD-11:1D49
  • MONDO:0020501
  • MeSH:D006479
  • MedDRA:10010685
  • UMLS:C0019099

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.