Vascularite à immunoglobulines A
Synonymes : Purpura anaphylactique · Purpura de Henoch-Schönlein · Purpura rhumatoïde · Vascularite à IgA
Définition clinique
Vascularite rare des vaisseaux de petit calibre caractérisée par un purpura cutané, de l'arthrite, une atteinte abdominale et/ou rénale, des dépôts tissulaires d'IgA (artérioles, capillaires et veinules) et des complexes immuns circulants de type IgA.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
34 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 10
- Hematuria
- Bruising susceptibility
- Purpura
- Skin rash
- Nausea and vomiting
- Abdominal pain
- Vasculitis
- Arthralgia
- Gastrointestinal infarctions
- Pustule
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Arthritis
- Fever
- Anorexia
- Migraine
- Infectious encephalitis
- Myalgia
- Erythema
- Vascular skin abnormality
- Orchitis
- Skin ulcer
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Optic atrophy(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Urticaria(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Restrictive ventilatory defect(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Hemiplegia/hemiparesis(Occasionel (29-5%))
- Macule(Occasionel (29-5%))
- Episcleritis(Occasionel (29-5%))
- Angioedema(Occasionel (29-5%))
- Glomerulopathy(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Vascularite à immunoglobulines A. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 72%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 7/8 phénotypes en commun
- 69%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 7/8 phénotypes en commun
- 66%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 6/8 phénotypes en commun
- 31%
Fièvre Q
ORPHA:781 · 6/8 phénotypes en commun
- 53%
Vascularite cryoglobulinémique
ORPHA:91138 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Fièvre méditerranéenne familiale
ORPHA:342 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:8204
- ICD-10:D69.0
- ICD-11:4A44.92
- MONDO:0019167
- MeSH:D011695
- MedDRA:10082960
- UMLS:C0034152