Vascularite des petits vaisseaux cutanés
Synonymes : Vascularite hypersensitive cutanée
Définition clinique
Vascularite des petits vaisseaux caractérisée par une inflammation neutrophilique principalement limitée aux veinules postcapillaires cutanées superficielles, en l'absence de vascularite systémique ou glomérulonéphrite. Elle se traduit typiquement par un purpura palpable, isolé ou diffus, siégeant sur les membres inférieurs.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
14 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 10
- Cutis marmorata
- Purpura
- Urticaria
- Recurrent skin infections
- Fever
- Vasculitis
- Myalgia
- Erythema
- Gangrene
- Papule
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Skin rash
- Arthralgia
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
- Abnormal oral cavity morphology(Occasionel (29-5%))
- Subcutaneous nodule(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Vascularite des petits vaisseaux cutanés. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 56%
Vascularite à immunoglobulines A
ORPHA:761 · 6/8 phénotypes en commun
- 47%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 6/8 phénotypes en commun
- 59%
Vascularite cryoglobulinémique
ORPHA:91138 · 5/8 phénotypes en commun
- 50%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D
ORPHA:343 · 5/8 phénotypes en commun
- 16%
Macroglobulinémie de Waldenström
ORPHA:33226 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:7851
- ICD-10:M31.0
- ICD-11:EF40.1
- MONDO:0019509
- MONDO:19509
- UMLS:C0151436