Lymphangiectasie intestinale secondaire
Définition clinique
La Lymphangiectasie intestinale secondaire est une forme acquise de lymphangiectasie intestinale se manifestant par une entéropathie avec perte protéique causée par une autre maladie comme, une insuffisance cardiaque congestive, la maladie de Crohn, une sarcoïdose, le syndrome de Turner et souvent chez des patients qui ont subi une intervention de type Fontan. Elle est caractérisée par une malabsorption, une diarrhée, un oedème secondaire à une hypoprotéinémie, une stéatorrhée et des effusions séreuses.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
40 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Lymphedema
- Increased stool alpha1-antitrypsin concentration
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Edema
- Lymphopenia
- Malabsorption
- Chronic diarrhea
- Hypocholesterolemia
- Intestinal lymphedema
- Secondary hyperaldosteronism
- Fatigue
🟡 Occasionnel / autres (30) ↓
- Cirrhosis(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Constrictive pericarditis(Occasionel (29-5%))
- Celiac disease(Occasionel (29-5%))
- Lymphoma(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating IgA level(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating total IgM(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Hypoalbuminemia(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating antibody level(Occasionel (29-5%))
- Abdominal colic(Occasionel (29-5%))
- Hypofibrinogenemia(Occasionel (29-5%))
- Anasarca(Occasionel (29-5%))
- Chylous ascites(Occasionel (29-5%))
- Food intolerance(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating prealbumin concentration(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal eosinophilia(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating IgG1 level(Occasionel (29-5%))
- Reduced transferrin level(Occasionel (29-5%))
- Scleroderma(Occasionel (29-5%))
- Right ventricular failure(Très rare (4-1%))
- Thromboembolism(Très rare (4-1%))
- Intussusception(Très rare (4-1%))
- Volvulus(Très rare (4-1%))
- Intestinal bleeding(Très rare (4-1%))
- Recurrent infections(Très rare (4-1%))
- Intestinal obstruction(Très rare (4-1%))
- B-cell lymphoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphangiectasie intestinale secondaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 33%
Lymphangiectasie intestinale primitive
ORPHA:90362 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Hyalinose systémique infantile
ORPHA:2176 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome de Hennekam
ORPHA:2136 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome d'aplasie cutanée congénitale-lymphangiectasie intestinale
ORPHA:1116 · 3/8 phénotypes en commun
- 14%
Syndrome SAPHO
ORPHA:793 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Syndrome de microcéphalie-choriorétinopathie-lymphoedème
ORPHA:2526 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:I89.0
- ICD-11:BD92.0
- MONDO:0019574
- UMLS:C4273969