Lupus tumidus
Synonymes : Lupus cutané intermittent
Définition clinique
Forme rare de lupus érythémateux cutané chronique caractérisée par une photosensibilité extrême avec formation intermittente de plaques érythémateuses d'aspect lisse, oedémateuses, de type urticaire, sur les zones cutanées exposées au soleil. Les lésions guérissent sans laisser de cicatrices. L'évolution de la maladie est bénigne, et le développement d'un lupus érythémateux systémique est peu fréquent. La plupart des patients ne présentent pas d'auto-anticorps liés au lupus. La biopsie cutanée montre un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périannexiel et un dépôt accru de mucine dermique sans atteinte de la jonction dermo-épidermique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
12 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Cutaneous photosensitivity
- Erythematous plaque
- Deep dermal perivascular inflammatory infiltrate
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Annular cutaneous lesion(Occasionel (29-5%))
- Autoimmune antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Urticarial plaque(Occasionel (29-5%))
- Anti-La/SS-B antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Anti-dsDNA antibody positivity(Très rare (4-1%))
- Depigmentation/hyperpigmentation of skin(Absent (0%))
- Scaling skin(Absent (0%))
- Scarring(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lupus tumidus. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Lupus érythémateux cutané subaigu
ORPHA:163525 · 4/8 phénotypes en commun
- 18%
Lupus érythémateux néonatal
ORPHA:398124 · 3/8 phénotypes en commun
- 13%
Lupus érythémateux systémique
ORPHA:536 · 3/8 phénotypes en commun
- 35%
Carcinome neuroendocrine cutané
ORPHA:79140 · 2/8 phénotypes en commun
- 35%
Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673 · 2/8 phénotypes en commun
- 28%
Pemphigus érythémateux
ORPHA:79480 · 2/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
2 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Lupus tumidus » dans le titre/abstract.
- Review
The role of interleukin-17 inhibition in systemic lupus erythematosus-paradoxical hindrance or new therapeutic potential? Results from a systematic literature review and mendelian randomization
Nagra D et al. · Front Immunol · 2026 · PMID 41918754
- Case
Lupus Erythematosus Tumidus in the Differential Diagnosis of Facial Erythema
Sánchez Albarrán ZP et al. · Cureus · 2026 · PMID 42238138
🧮 Calculateurs ACR/EULAR applicables
Critères de classification interactifs avec verdict en temps réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:13003
- ICD-10:L93.2
- ICD-11:EB51.Y
- MONDO:0019560
- UMLS:C0406636