Carcinome neuroendocrine cutané
Synonymes : Carcinome à cellules de Merkel
Définition clinique
Cancer rare et agressif de la peau, caractérisé par un nodule à croissance rapide présentant des caractéristiques épithéliales et neuroendocrines. Dans 80 % des cas, il est dû au polyomavirus oncogène à cellules de Merkel (MCPyV).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
17 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Cutaneous photosensitivity
- Chronic noninfectious lymphadenopathy
- Cellular immunodeficiency
- Regional abnormality of skin
- Erythematous plaque
- Erythematous macule
- Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Merkel cell skin cancer(Obligatoire (100%))
- Basal cell carcinoma(Occasionel (29-5%))
- Lymphoid leukemia(Occasionel (29-5%))
- Squamous cell carcinoma of the skin(Occasionel (29-5%))
- Multiple myeloma(Occasionel (29-5%))
- Carcinoid tumor(Occasionel (29-5%))
- Abnormal brain FDG positron emission tomography(Très rare (4-1%))
- Brain neoplasm(Très rare (4-1%))
- Neoplasm of the outer ear(Très rare (4-1%))
- Pain(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Carcinome neuroendocrine cutané. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 24%
Maladie de Kikuchi-Fujimoto
ORPHA:50918 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Lupus tumidus
ORPHA:90283 · 2/8 phénotypes en commun
- 27%
Syndrome de Sweet
ORPHA:3243 · 2/8 phénotypes en commun
- 24%
Lipoatrophie localisée due à la pression
ORPHA:90160 · 2/8 phénotypes en commun
- 20%
Hypoplasie dermique en aires
ORPHA:2092 · 2/8 phénotypes en commun
- 20%
Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:9266
- ICD-10:C44.3
- ICD-10:C44.6
- ICD-10:C44.7
- ICD-11:2C34
- MONDO:0019210
- UMLS:C0007129