Lupus érythémateux cutané subaigu
Définition clinique
Forme de lupus érythémateux cutané (LEC) qui peut se manifester par une photodermatose annulaire non cicatricielle ou par de plaques psoriasiformes. La maladie est associée aux anticorps anti-Ro/SSA et peut être induite par des médicaments.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Anti-Ro/SS-A antibody positivity
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Cutaneous photosensitivity
- Rheumatoid factor positive
- Antinuclear antibody positivity
- Psoriasiform lesion
- Annular cutaneous lesion
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Hyperkeratosis(Occasionel (29-5%))
- Antiphospholipid antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Dermal atrophy(Occasionel (29-5%))
- Discoid lupus rash(Occasionel (29-5%))
- Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
- Anti-dsDNA antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Linear IgG deposits along the epidermal basement membrane zone(Occasionel (29-5%))
- Linear C3 deposits along the epidermal basement membrane zone(Occasionel (29-5%))
- Anti-La/SS-B antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Anti-histone antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Malar rash(Très rare (4-1%))
- Cheilitis(Très rare (4-1%))
- Vasculitis in the skin(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lupus érythémateux cutané subaigu. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 20%
Lupus érythémateux type Chilblain
ORPHA:90280 · 4/8 phénotypes en commun
- 21%
Lupus tumidus
ORPHA:90283 · 3/8 phénotypes en commun
- 19%
Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4
ORPHA:596448 · 3/8 phénotypes en commun
- 8%
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
ORPHA:3261 · 3/8 phénotypes en commun
- 8%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Myosite de chevauchement
ORPHA:206572 · 2/8 phénotypes en commun
🧮 Calculateurs ACR/EULAR applicables
Critères de classification interactifs avec verdict en temps réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:L93.1
- ICD-11:EB50
- MONDO:0015573
- MedDRA:10057903
- UMLS:C0024140