Pemphigus érythémateux
Synonymes : Pemphigus séborrhéique · Syndrome de Senear-Usher
Définition clinique
Pemphigus superficiel rare caractérisé, sur le plan clinique, par des plaques croûteuses, hyperkératosiques, squameuses, érythémateuses, localisées et bien délimitées, dont la disposition est souvent en ailes de papillon sur la région malaire du visage, bien qu'elles puissent aussi fréquemment siéger sur le tronc et le cuir chevelu et, plus rarement, sur les extrémités, au niveau des zones photo-exposées. Sur le plan histologique, des dépôts granulaires sont observés le long de la jonction derme-épiderme, ainsi qu'un dépôt intercellulaire au niveau des couches supérieures de l'épiderme.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
14 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Malar rash
- Erythematous plaque
- Acantholysis
- Autoimmunity
- Localized skin lesion
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Antinuclear antibody positivity
- Abnormal blistering of the skin
- Linear IgG deposits along the epidermal basement membrane zone
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Oral ulcer(Occasionel (29-5%))
- Hypopigmented skin patches(Occasionel (29-5%))
- Systemic lupus erythematosus(Occasionel (29-5%))
- Focal dermal aplasia/hypoplasia(Occasionel (29-5%))
- Acetylcholine receptor antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Skin erosion(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pemphigus érythémateux. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 46%
Pemphigus foliacé
ORPHA:79481 · 4/8 phénotypes en commun
- 20%
Sclérodermie localisée
ORPHA:90289 · 4/8 phénotypes en commun
- 16%
Lupus érythémateux cutané subaigu
ORPHA:163525 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Pemphigus vulgaire
ORPHA:704 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis
ORPHA:85436 · 3/8 phénotypes en commun
- 16%
Maladie de Kikuchi-Fujimoto
ORPHA:50918 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:L10.4
- ICD-11:EB40.1
- MONDO:0019323
- MedDRA:10058917
- UMLS:C0263312