Lupus érythémateux discoïde
Définition clinique
Forme rare de lupus érythémateux cutané chronique caractérisée par l'apparition, généralement sur les zones de la peau exposées au soleil (cuir chevelu, visage et oreilles), des papules et des plaques érythémateuses et squameuses provoquant une obstruction des follicules pileux, des modifications pigmentaires, une atrophie centrale, des cicatrices et des télangiectasies. La biopsie cutanée révèle un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périannexiel et une atteinte de la jonction dermo-épidermique avec épaississement de la membrane basale et une dégénérescence vacuolaire des cellules basales. Un faible pourcentage de patients peut développer un lupus érythémateux systémique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
10 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Hypopigmentation of the skin
- Atrophic scars
- Scarring alopecia of scalp
- Follicular hyperkeratosis
- Erythematous plaque
- Erythematous papule
- Telangiectasia of the skin
- Positive lupus band test
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Squamous cell carcinoma of the skin(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lupus érythémateux discoïde. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 22%
Vasculopathie livédoïde
ORPHA:542643 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée, forme intermédiaire
ORPHA:79402 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Ulérythème ophryogène
ORPHA:3406 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Syndrome de Sweet
ORPHA:3243 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Syndrome d'Ehlers-Danlos parodontal
ORPHA:75392 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Atrophodermie vermiculée
ORPHA:79100 · 2/8 phénotypes en commun
🧮 Calculateurs ACR/EULAR applicables
Critères de classification interactifs avec verdict en temps réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:L93.0
- ICD-11:EB51.0
- MONDO:0019558
- MeSH:D008179
- MedDRA:10013072
- UMLS:C5574816