🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Vasculopathie livédoïde

ORPHA:542643PathologieCIM-10 : L95.0CIM-11 : EF50

Synonymes : Atrophie blanche de Milian · Vascularite hyalinisante segmentaire · Vascularite livédoïde avec ulcérations estivales

Définition clinique

Maladie vasculaire rare de la peau caractérisée par une thrombose focale non inflammatoire récurrente des vaisseaux du derme, principalement aux extrémités inférieures, entraînant une réponse cutanée se manifestant par un prurit et des papules douloureuses et des plaques érythémateuses. Les lésions évoluent en vésicules ou bulles hémorragiques, qui se rompent et se transforment en ulcères douloureux fusionnant en ulcérations réticulées, confluentes, géométriques et douloureuses. Pendant une période de quelques mois, les ulcérations se transforment en cicatrices atrophiques « porcelainées » (dites atrophie blanche) avec télangiectasies ponctuées. Lorsque la maladie est active, des lésions à différents stades coexistent.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

49 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 3

Abnormality of the lower limb
Livedo racemosa
Skin ulcer

🟠 Fréquent (79-30%) — 18

Abnormal capillary morphology
Telangiectasia of the skin
Atrophic scars
Recurrent skin infections
Anemia
Abnormal thrombosis
Varicose veins
Autoimmunity
Enlargement of the ankles
Elevated erythrocyte sedimentation rate
Abnormality of complement system
Hyperpigmented streaks
Pedal edema
Lower limb pain
Hyperpigmentation of the skin
Cutis marmorata
Poor wound healing
Hypercoagulability

🟡 Occasionnel / autres (28) ↓

Diabetes mellitus(Occasionel (29-5%))
Hypertension(Occasionel (29-5%))
Abnormal foot morphology(Occasionel (29-5%))
Reduced antithrombin III activity(Occasionel (29-5%))
Hyperhomocystinemia(Occasionel (29-5%))
Abnormal circulating lipid concentration(Occasionel (29-5%))
Paresthesia(Occasionel (29-5%))
Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
Reduced protein S activity(Occasionel (29-5%))
Venous insufficiency(Occasionel (29-5%))
Reduced protein C activity(Occasionel (29-5%))
Lupus anticoagulant(Occasionel (29-5%))
Erythematous papule(Occasionel (29-5%))
Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate(Occasionel (29-5%))
Ecchymosis(Occasionel (29-5%))
Macular purpura(Occasionel (29-5%))
Multiple mononeuropathy(Occasionel (29-5%))
Abnormality of fibrinolysis(Occasionel (29-5%))
Reduced plasminogen activator inhibitor 1 activity(Occasionel (29-5%))
Hyperesthesia(Occasionel (29-5%))
Abnormality of the peripheral nervous system(Occasionel (29-5%))
Pancytopenia(Très rare (4-1%))
Polycythemia(Très rare (4-1%))
Increased total leukocyte count(Très rare (4-1%))
Ischemic stroke(Très rare (4-1%))
Systemic lupus erythematosus(Très rare (4-1%))
Allergy(Très rare (4-1%))
Graves disease(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Vasculopathie livédoïde. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:12784
ICD-10:L95.0
ICD-11:EF50
MONDO:0025514
MeSH:D000090122
MedDRA:10067527
UMLS:C0343081

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.