Syndrome de Sweet
Synonymes : Dermatose neutrophile aiguë fébrile
Définition clinique
Maladie inflammatoire rare caractérisée par l'apparition cutanée brutale de papules, de plaques et de nodules douloureux, oedémateux et érythémateux, souvent accompagnée de fièvre et de neutrophilie avec un infiltrat dense, constitué de neutrophiles matures situés généralement dans le derme supérieur. La forme classique est associée à une maladie inflammatoire, à la grossesse, à une infection (principalement des voies respiratoires supérieures) ou à la vaccination, mais elle peut être idiopathique, associée à une hémopathie maligne ou à une tumeur des viscères, ou induite par des médicaments.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
39 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Pain
- Erythematous plaque
- Erythematous papule
- Predominantly dermal neutrophilic infiltrate
- Skin nodule
- Abnormal circulating interleukin concentration
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Abnormality of the face
- Abnormality of the neck
- Acne
- Abnormality of the hand
- Increased total leukocyte count
- Arthralgia
- Myalgia
- Abnormality of tumor necrosis factor secretion
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Neutrophilia
- Small vessel vasculitis
- Sterile abscess
- Increased circulating interleukin 6 concentration
- Non-periodic recurrent fever
- Myositis
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Anemia(Occasionel (29-5%))
- Inflammation of the large intestine(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Recurrent infections(Occasionel (29-5%))
- Hematological neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Acute myeloid leukemia(Occasionel (29-5%))
- Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
- Panniculitis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal drug response(Occasionel (29-5%))
- Pyoderma gangrenosum(Occasionel (29-5%))
- Acne inversa(Occasionel (29-5%))
- Oligoarthritis(Occasionel (29-5%))
- Skin vesicle(Occasionel (29-5%))
- Pustule(Occasionel (29-5%))
- Dilated cardiomyopathy(Très rare (4-1%))
- Breast carcinoma(Très rare (4-1%))
- Chronic lymphatic leukemia(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Sweet. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 30%
Hémangioendothéliome kaposiforme
ORPHA:2122 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Elastosis perforans serpiginosa
ORPHA:79148 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Syndrome de Brooke-Spiegler
ORPHA:79493 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Carcinome neuroendocrine cutané
ORPHA:79140 · 3/8 phénotypes en commun
- 16%
Syndrome de sensibilisation aux érythrocytes
ORPHA:324636 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Lymphome T sous-cutané type panniculite
ORPHA:86884 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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🧬 Gènes associés & variants
MEFV16p13.3Disease-causing germline mutation(s) inAssessed
PTPN612p13.31Major susceptibility factor inAssessed
Codifications validées (8) ↓
- GARD:521
- ICD-10:L98.2
- ICD-11:EB20
- MONDO:0011959
- MeSH:D016463
- MedDRA:10000748
- OMIM:608068
- UMLS:C0085077