Maladie de Meige
Synonymes : Lymphoedème héréditaire type II
Définition clinique
Forme fréquente de lymphoedème primaire tardif caractérisée par un lymphoedème des membres inférieurs se développant typiquement pendant la puberté.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Lymphedema
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Atypical scarring of skin
- Recurrent skin infections
- Lymph node hypoplasia
- Absence of lymph node germinal center
- Predominantly lower limb lymphedema
- Recurrent bacterial skin infections
- Pedal edema
- Skin dimple
- Cobblestone-like hyperkeratosis
- Cellulitis
- Skin erosion
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Facial edema(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Varicose veins(Occasionel (29-5%))
- Edema of the dorsum of hands(Occasionel (29-5%))
- Laryngeal edema(Occasionel (29-5%))
- Peripheral edema(Occasionel (29-5%))
- Periorbital edema(Occasionel (29-5%))
- Skin ulcer(Occasionel (29-5%))
- Angiosarcoma(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de Meige. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 34%
Maladie de Milroy
ORPHA:79452 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Chromomycose
ORPHA:182 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Lymphoedème primaire tardif associé à GJC2
ORPHA:568051 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Filariose lymphatique
ORPHA:2035 · 2/8 phénotypes en commun
- 21%
Epidermolyse bulleuse dystrophique généralisée autosomique récessive, forme intermédiaire
ORPHA:89842 · 2/8 phénotypes en commun
- 19%
Mélorhéostose
ORPHA:2485 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
🧬 Gènes associés & variants
EPHB47q22.1ClinVar : 1215 variants266 pathogènes883 VUSDisease-causing germline mutation(s) inAssessed
Codifications validées (6) ↓
- GARD:3324
- ICD-10:Q82.0
- ICD-11:BD93.0
- MONDO:0007920
- OMIM:153200
- UMLS:C1704424