Filariose lymphatique
Définition clinique
La filariose lymphatique (FL) est une forme sévère de filariose causée par des vers parasitaires : <i>Wuchereria bancrofti</i>, <i>Brugia malayi</i> et <i>Brugia timori</i>, et il s'agit de la cause la plus fréquente au monde de lymphoedème acquis. La FL est endémique des régions tropicales et subtropicales. La grande majorité des personnes infectées sont asymptomatiques mais la maladie peut causer une variété de manifestations cliniques, incluant un lymphoedème des membres, des anomalies génitales (hydrocèle, chylocèle), une éléphantiasis (généralement des extrémités inférieures) et une éosinophilie pulmonaire tropicale (toux et sifflement paroxystiques nocturnes, perte de poids, fébricule, adénopathies et éosinophilie périphérique importante). Une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite), et une mono-arthrite du genou ou de la cheville ont aussi été rapportées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
33 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Lymphedema
- Lymphadenopathy
- Predominantly lower limb lymphedema
- Abnormality of the lymphatic system
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Hyperpigmentation of the skin
- Hyperkeratosis
- Lymphadenitis
- Circulating immune complexes
- Fatigue
- Pain
- Hypereosinophilia
🟡 Occasionnel / autres (22) ↓
- Hydrocele testis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the scrotum(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the kidney(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Abnormal lung morphology(Occasionel (29-5%))
- Restrictive ventilatory defect(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Wheezing(Occasionel (29-5%))
- Opportunistic infection(Occasionel (29-5%))
- Lymphangiectasis(Occasionel (29-5%))
- Opportunistic bacterial infection(Occasionel (29-5%))
- Vaginal hydrocele(Occasionel (29-5%))
- Orchitis(Occasionel (29-5%))
- Epididymitis(Très rare (4-1%))
- Proteinuria(Très rare (4-1%))
- Glomerulonephritis(Très rare (4-1%))
- Nephrotic syndrome(Très rare (4-1%))
- Hematuria(Très rare (4-1%))
- Urethral obstruction(Très rare (4-1%))
- Ankle swelling(Très rare (4-1%))
- Knee osteoarthritis(Très rare (4-1%))
- No social interaction(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Filariose lymphatique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 33%
Maladie de Milroy
ORPHA:79452 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Chromomycose
ORPHA:182 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Lymphangioléiomyomatose
ORPHA:538 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome de cholestase-lymphoedème
ORPHA:1414 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome d'hypotrichose-lymphoedème-télangiectasie-atteinte rénale
ORPHA:69735 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Hyalinose systémique infantile
ORPHA:2176 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (10) ↓
- GARD:3321
- ICD-10:B74.0
- ICD-10:B74.1
- ICD-10:B74.2
- ICD-11:1F66.3
- ICD-11:1F66.30
- ICD-11:1F66.31
- ICD-11:1F66.32
- MedDRA:10016675
- UMLS:C0013884