Lipoatrophie localisée due à la pression
Synonymes : Lipoatrophie semi-circulaire
Définition clinique
Une lipoatrophie localisée, acquise et rare, caractérisée par des dépressions lipoatrophiques asymptomatiques, horizontales et en forme de bande, affectant généralement la face antérolatérale des cuisses. La peau recouvrant les dépressions est cliniquement normale. Les patients présentent des antécédents identifiables de microtraumatismes mécaniques répétés, dus à des habitudes posturales ou professionnelles.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
7 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Reduced subcutaneous adipose tissue
- Regional abnormality of skin
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Absence of subcutaneous fat
- Erythema
- Inflammatory abnormality of the skin
- Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (1) ↓
- Lipoatrophy(Obligatoire (100%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lipoatrophie localisée due à la pression. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 63%
Lipodystrophie localisée induite par une panniculite
ORPHA:90159 · 6/7 phénotypes en commun
- 38%
Lipodystrophie localisée idiopathique
ORPHA:90158 · 5/7 phénotypes en commun
- 38%
Lipodystrophie centrifuge
ORPHA:90156 · 5/7 phénotypes en commun
- 35%
Lipodystrophie localisée médicamenteuse
ORPHA:90157 · 4/7 phénotypes en commun
- 36%
Nécrobiose lipoïdique
ORPHA:542592 · 3/7 phénotypes en commun
- 29%
Erythème pigmenté fixe
ORPHA:293812 · 2/7 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:E88.1
- ICD-11:EF01.1
- MONDO:0019556
- UMLS:C1260961