Nécrobiose lipoïdique
Synonymes : Dermatite atrophiante lipoïdique d'Oppenheim-Urbach · Maladie d'Oppenheim-Urbach
Définition clinique
Maladie rare de la peau caractérisée par des plaques télangiectasiques étendues, disposées en palissade, aux contours de coloration rouge-brunâtre avec un centre atrophié de coloration jaune-brunâtre. Les lésions sont généralement asymptomatiques, mais les régions cutanées touchées peuvent être sensibles, et des ulcérations douloureuses se développent dans de nombreux cas. La dégénérescence en carcinome épidermoïde est exceptionnelle. La maladie siège le plus souvent dans la partie inférieure des jambes, en particulier au niveau des tibias. Elle est souvent associée au diabète sucré.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Inflammatory abnormality of the skin
- Annular cutaneous lesion
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Diabetes mellitus
- Fragile skin
- Atrophic scars
- Abnormality of the lower limb
- Erythema
- Abnormality of neutrophil physiology
- Indurated nodule
- Granuloma
- Telangiectasia of the skin
- Papule
- Skin plaque
- Skin nodule
- Skin ulcer
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Abnormality of the face(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the hand(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the scalp(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the forearm(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the thyroid gland(Très rare (4-1%))
- Squamous cell carcinoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Nécrobiose lipoïdique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 32%
Epidermolyse bulleuse simple généralisée autosomique dominante, forme sévère
ORPHA:79396 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Vasculopathie livédoïde
ORPHA:542643 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Mal de Meleda
ORPHA:87503 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Chromomycose
ORPHA:182 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Pemphigoïde bulleuse
ORPHA:703 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:13040
- ICD-10:L92.1
- ICD-11:EE80.1
- MONDO:0006583
- MeSH:D009335
- UMLS:C0027538