Lipodystrophie localisée induite par une panniculite
Définition clinique
Lipodystrophie localisée acquise rare caractérisée par l'éruption de nodules et de plaques érythémateuses de consistance molle, parfois douloureuses, qui s'élargissent de manière radiale et se transforment en lésions lipoatrophiques, souvent localisées sur les membres supérieurs et inférieurs. Sur le plan histologique, les lésions sont caractérisées par une panniculite lobulaire lipophagique sans vascularite.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
9 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Reduced subcutaneous adipose tissue
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Absence of subcutaneous fat
- Abnormal immunoglobulin level
- Erythema
- Inflammatory abnormality of the skin
- Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (3) ↓
- Lipoatrophy(Obligatoire (100%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Vasculitis in the skin(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lipodystrophie localisée induite par une panniculite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 63%
Lipoatrophie localisée due à la pression
ORPHA:90160 · 6/8 phénotypes en commun
- 38%
Lipodystrophie localisée idiopathique
ORPHA:90158 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Lipodystrophie centrifuge
ORPHA:90156 · 5/8 phénotypes en commun
- 35%
Lipodystrophie localisée médicamenteuse
ORPHA:90157 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Nécrobiose lipoïdique
ORPHA:542592 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Maladie de Kikuchi-Fujimoto
ORPHA:50918 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:E88.1
- ICD-11:EF01.1
- MONDO:0019555
- MONDO:19555
- UMLS:C5190785